漏斗胸是一種先天性胸壁畸形,主要表現(xiàn)為胸骨中下部向內(nèi)凹陷形成漏斗狀結(jié)構(gòu),可能伴隨肋骨發(fā)育異常。
漏斗胸的發(fā)病與遺傳因素和胚胎期胸骨發(fā)育異常有關(guān)。部分患者存在家族遺傳傾向,可能與結(jié)締組織發(fā)育缺陷相關(guān)。胎兒期肋軟骨過度生長會牽拉胸骨向后凹陷,形成特征性漏斗狀結(jié)構(gòu)。部分病例合并馬方綜合征等遺傳性疾病。
典型表現(xiàn)為前胸壁中下部呈對稱性凹陷,嚴(yán)重者可深達(dá)脊柱前方。嬰幼兒期可能僅表現(xiàn)為輕度胸廓變形,隨生長發(fā)育凹陷逐漸明顯。部分患者會出現(xiàn)運動后心悸、氣促等心肺壓迫癥狀,嚴(yán)重者可能影響肺活量和心臟功能。
通過胸部CT掃描可準(zhǔn)確測量凹陷深度和心臟受壓程度?;魻栔笖?shù)是常用評估標(biāo)準(zhǔn),即凹陷最深點與胸廓前后徑比值超過0.2可確診。心肺功能測試能評估生理影響程度,超聲心動圖可排除合并的心臟畸形。
輕度凹陷且無癥狀者建議定期隨訪觀察。真空吸盤療法適用于兒童早期患者,通過負(fù)壓裝置逐步矯正胸廓畸形。呼吸肌訓(xùn)練和姿勢矯正有助于改善胸廓活動度,游泳等擴胸運動可促進胸肌發(fā)育平衡。
納什手術(shù)通過在胸骨后植入金屬支架抬高凹陷部位,適合12歲以上骨骼發(fā)育成熟患者。微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷較小,但可能發(fā)生支架移位等并發(fā)癥。嚴(yán)重畸形合并心肺功能障礙者需考慮胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)等復(fù)雜術(shù)式。
漏斗胸患者應(yīng)避免劇烈碰撞類運動,定期進行肺功能評估。保證充足鈣質(zhì)和維生素D攝入有助于骨骼發(fā)育,睡眠時建議采用半臥位減輕胸部壓迫感。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進行呼吸康復(fù)訓(xùn)練,定期復(fù)查支架位置和胸廓發(fā)育情況。心理疏導(dǎo)對青春期患者的形體焦慮改善尤為重要。
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