葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏性貧血的預(yù)后通常較好,多數(shù)患者通過避免誘因和規(guī)范管理可維持正常生活。少數(shù)重癥患者可能出現(xiàn)溶血危象或慢性并發(fā)癥,需長期監(jiān)測。
葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏性貧血患者若能嚴(yán)格規(guī)避蠶豆、磺胺類藥物等氧化性物質(zhì)刺激,通常不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重溶血。急性溶血發(fā)作時(shí),及時(shí)輸血和補(bǔ)液治療可有效控制癥狀,兒童患者隨年齡增長酶活性可能部分恢復(fù)。日常注意預(yù)防感染、補(bǔ)充葉酸有助于減少溶血發(fā)作頻率。
極少數(shù)患者因基因突變嚴(yán)重導(dǎo)致酶活性完全缺失,可能需定期輸血或脾切除治療。新生兒期出現(xiàn)核黃疸或反復(fù)溶血導(dǎo)致膽結(jié)石、腎功能損傷者預(yù)后較差。妊娠期患者發(fā)生溶血風(fēng)險(xiǎn)較高,需加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)測。
建議患者隨身攜帶疾病警示卡,定期復(fù)查血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。避免使用樟腦丸、薄荷醇等日化品,選擇無氧化成分的藥物前需咨詢醫(yī)生。保持均衡飲食,急性期應(yīng)增加水分?jǐn)z入促進(jìn)膽紅素排泄。
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