魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑及魚(yú)鱗狀皮損,可分為遺傳性和獲得性兩類(lèi)。典型癥狀包括皮膚粗糙、鱗屑堆積、瘙癢、皸裂等,嚴(yán)重者可伴發(fā)紅皮病或眼部病變。
魚(yú)鱗病患者角質(zhì)層水分含量顯著降低,皮膚屏障功能受損導(dǎo)致持續(xù)性干燥。輕癥表現(xiàn)為四肢伸側(cè)細(xì)碎脫屑,重癥可見(jiàn)全身皮膚緊繃發(fā)亮。日常需使用含尿素或乳酸的保濕劑如尿素軟膏,避免過(guò)度清潔。
表皮細(xì)胞更新異常形成層狀鱗屑,多呈菱形或多角形,常見(jiàn)于小腿、背部。尋常型魚(yú)鱗病可見(jiàn)白色細(xì)薄鱗屑,板層狀魚(yú)鱗病則出現(xiàn)深褐色大片鱗屑。可遵醫(yī)囑使用維A酸乳膏或水楊酸軟膏幫助剝脫。
約半數(shù)患者因皮膚屏障破壞引發(fā)瘙癢,搔抓后易出現(xiàn)苔蘚樣變。繼發(fā)感染時(shí)可能伴隨膿皰或滲出,需使用氯雷他定片緩解癥狀,合并感染時(shí)可外用莫匹羅星軟膏。
重度患者掌跖部位角質(zhì)增厚易發(fā)生皸裂,冬季加重可深達(dá)真皮層。建議溫水浸泡后涂抹凡士林,嚴(yán)重裂口需使用復(fù)方肝素鈉尿囊素凝膠促進(jìn)愈合。
部分先天性魚(yú)鱗病可伴發(fā)眼瞼外翻、角膜渾濁,或出現(xiàn)發(fā)熱、敗血癥等全身癥狀。X連鎖魚(yú)鱗病可能合并睪丸未降,需進(jìn)行內(nèi)分泌評(píng)估。此類(lèi)情況須及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行系統(tǒng)性治療。
魚(yú)鱗病患者應(yīng)保持環(huán)境濕度40%-60%,沐浴水溫不超過(guò)38℃,避免使用堿性清潔產(chǎn)品。冬季可增加維生素E乳膏使用頻次,夏季需注意防曬。飲食宜補(bǔ)充富含維生素A的食物如胡蘿卜、動(dòng)物肝臟,但須避免過(guò)量攝入以免中毒。建議每3-6個(gè)月進(jìn)行皮膚科隨訪,監(jiān)測(cè)并發(fā)癥發(fā)生情況。
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