血小板減少性紫癜可能與骨髓造血功能異常有關(guān),屬于免疫性血小板減少癥的一種表現(xiàn)。該疾病主要因血小板生成不足或破壞過多導(dǎo)致皮膚黏膜出血,常見病因包括免疫異常、病毒感染、藥物因素等。典型癥狀為皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血、牙齦出血,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)內(nèi)臟出血。
免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊巨核細(xì)胞或血小板是主要發(fā)病機(jī)制?;颊唧w內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體,導(dǎo)致血小板被過度破壞??赡馨殡S乏力、反復(fù)感染等癥狀。治療需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊,或靜脈注射人免疫球蛋白。定期監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)有助于評(píng)估療效。
EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可抑制骨髓造血功能。病毒直接損傷巨核細(xì)胞或誘發(fā)交叉免疫反應(yīng),導(dǎo)致血小板生成減少。常伴有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等感染癥狀。需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行抗病毒治療,如更昔洛韋注射液,同時(shí)配合血小板輸注支持治療。
部分抗生素、抗癲癇藥等可能引發(fā)藥物性血小板減少。藥物或其代謝產(chǎn)物作為半抗原誘導(dǎo)免疫反應(yīng),或直接抑制骨髓造血。需立即停用可疑藥物,必要時(shí)使用促血小板生成素如重組人血小板生成素注射液刺激骨髓造血。
再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病會(huì)導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙。骨髓穿刺可見造血細(xì)胞減少或病態(tài)造血??赡馨殡S貧血、白細(xì)胞減少等全血細(xì)胞減少表現(xiàn)。需根據(jù)具體病因采用免疫抑制治療或造血干細(xì)胞移植。
WAS基因突變等遺傳缺陷可導(dǎo)致先天性血小板減少?;純憾喟橛袧裾?、反復(fù)感染等免疫缺陷表現(xiàn)?;驒z測(cè)可明確診斷,治療需依賴血小板輸注或異基因造血干細(xì)胞移植,必要時(shí)使用艾曲泊帕乙醇胺片促進(jìn)血小板生成。
患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食宜選擇易消化、富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期復(fù)查血常規(guī),觀察出血傾向變化,出現(xiàn)頭痛、嘔血等嚴(yán)重出血癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期服藥者需遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,不可自行停藥。
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