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巨球蛋白血癥如何治療

病情描述:
我去做身體檢查的時(shí)候,被檢查出有去球蛋白血癥,巨球蛋白血癥如何治療?
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

巨球蛋白血癥可通過(guò)靶向治療、化療、血漿置換、免疫調(diào)節(jié)等方式治療。巨球蛋白血癥通常由基因突變、慢性感染、自身免疫異常、骨髓微環(huán)境改變等原因引起。

1、靶向治療

使用BTK抑制劑如伊布替尼、澤布替尼阻斷異常B細(xì)胞信號(hào)通路,或CD20單抗如利妥昔單抗清除惡性淋巴細(xì)胞,需監(jiān)測(cè)心律失常等不良反應(yīng)。

2、化療

苯達(dá)莫司汀聯(lián)合利妥昔單抗可降低單克隆IgM水平,環(huán)磷酰胺等烷化劑適用于侵襲性病例,可能引起骨髓抑制需定期血常規(guī)檢查。

3、血漿置換

針對(duì)高黏滯血癥急性期快速清除異常IgM,每次置換1-1.5倍血漿量,需同步進(jìn)行病因治療防止抗體反彈。

4、免疫調(diào)節(jié)

沙利度胺衍生物來(lái)那度胺通過(guò)調(diào)節(jié)微環(huán)境抑制腫瘤生長(zhǎng),需預(yù)防靜脈血栓形成,聯(lián)合地塞米松可增強(qiáng)療效。

治療期間需定期監(jiān)測(cè)IgM水平及血液流變學(xué)指標(biāo),出現(xiàn)視力模糊或意識(shí)改變需緊急就醫(yī),日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)預(yù)防病理性骨折。

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