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重鏈病發(fā)病率有多少

病情描述:
自己發(fā)燒了,去醫(yī)院治療,結(jié)果醫(yī)生說自己得了重鏈病,重鏈病發(fā)病率有多少?
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

重鏈病屬于罕見病,發(fā)病率缺乏精確統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù),現(xiàn)有文獻(xiàn)顯示其年發(fā)病率低于百萬分之一。

1、發(fā)病特征

重鏈病是B淋巴細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的單克隆免疫球蛋白病,臨床分為γ、α、μ三種亞型,其中α型在地中海地區(qū)相對多見。

2、診斷難度

由于癥狀缺乏特異性,患者常以貧血、淋巴結(jié)腫大或反復(fù)感染就診,需通過血清免疫固定電泳和骨髓活檢確診。

3、高危人群

有自身免疫病史或長期慢性感染者風(fēng)險(xiǎn)略增,60歲以上人群占比超過七成,男性發(fā)病率略高于女性。

4、治療現(xiàn)狀

治療方案取決于亞型,可能涉及化療、靶向藥物或干細(xì)胞移植,部分α型患者對抗生素治療反應(yīng)良好。

出現(xiàn)持續(xù)消瘦、反復(fù)發(fā)熱或淋巴結(jié)腫大時(shí)應(yīng)盡早就診,日常需注意預(yù)防感染并定期監(jiān)測血常規(guī)指標(biāo)。

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