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肺淋巴管平滑肌瘤病能活多久

病情描述:
爺爺昨天去醫(yī)院檢查,查出了肺淋巴管平滑肌瘤病,得了這病能活多久?
共1個回答
馬曉斌 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

肺淋巴管平滑肌瘤病患者的生存期差異較大,一般為5-10年,實際生存時間受到疾病分期、治療反應(yīng)、并發(fā)癥管理、基因突變類型等多種因素的影響。

1、疾病分期:

早期患者通過規(guī)范治療可能獲得接近正常壽命,晚期患者預(yù)后較差。建議每3-6個月復(fù)查高分辨率CT評估病情進(jìn)展。

2、治療反應(yīng):

對mTOR抑制劑敏感者生存期顯著延長,常用西羅莫司或依維莫司。需定期監(jiān)測藥物濃度及肺功能變化。

3、并發(fā)癥管理:

氣胸和乳糜胸是主要致死原因,及時胸腔閉式引流可降低風(fēng)險。建議避免高空飛行等氣壓變化活動。

4、基因突變:

TSC2基因突變患者進(jìn)展更快,需更密切監(jiān)測??煽紤]參加針對血管生成抑制劑的臨床試驗。

保持適度有氧運動,避免吸煙及二手煙,接種肺炎疫苗和流感疫苗,均衡飲食保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,定期隨訪評估肺功能變化。

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