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卟啉病能治好嗎

病情描述:
卟啉病能治好嗎
共1個(gè)回答
劉福強(qiáng) 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 內(nèi)分泌科

卟啉病可通過(guò)藥物治療、避免誘因、血液置換、肝移植等方式控制癥狀,但多數(shù)類(lèi)型無(wú)法徹底治愈。卟啉病是一組由血紅素合成障礙引起的代謝性疾病,主要包括急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病等類(lèi)型。

1、藥物治療:

血紅素制劑如精氨酸血紅素可緩解急性發(fā)作,β-受體阻滯劑用于控制高血壓,止痛藥如對(duì)乙酰氨基酚處理腹痛癥狀。

2、避免誘因:

嚴(yán)格禁酒,避免使用巴比妥類(lèi)等誘發(fā)藥物,減少日光暴露可預(yù)防皮膚型卟啉病的光敏反應(yīng)。

3、血液置換:

對(duì)于急性發(fā)作患者,血漿置換能快速清除血漿中過(guò)量卟啉前體,通常與藥物治療聯(lián)合應(yīng)用。

4、肝移植:

難治性急性肝性卟啉病可考慮肝移植,術(shù)后多數(shù)患者癥狀顯著改善,但需終身服用免疫抑制劑。

患者需定期監(jiān)測(cè)尿卟啉水平,保持均衡飲食并避免饑餓狀態(tài),急性發(fā)作時(shí)立即就醫(yī)。遺傳咨詢有助于評(píng)估家族成員患病風(fēng)險(xiǎn)。

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