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漸凍人癥是什么病

病情描述:
漸凍人癥是什么病
共1個回答
邵自強 主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

漸凍人癥是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,醫(yī)學上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥,主要影響運動神經(jīng)元,導致肌肉無力、萎縮和癱瘓。

1、疾病定義:

漸凍人癥是運動神經(jīng)元病中最常見的類型,特征為大腦和脊髓中控制肌肉運動的神經(jīng)元進行性退化。

2、發(fā)病機制:

具體病因尚不明確,可能與谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激、線粒體功能障礙及遺傳因素等多重機制相關(guān)。

3、典型癥狀:

早期表現(xiàn)為肢體無力或肌肉抽搐,逐漸發(fā)展為吞咽困難、言語不清,最終呼吸肌受累導致呼吸衰竭。

4、診斷治療:

需通過肌電圖、神經(jīng)傳導檢測等排除其他疾病,目前治療以延緩病情進展為主,常用藥物包括利魯唑、依達拉奉等。

患者需注重營養(yǎng)支持與呼吸功能鍛煉,建議在專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)進行多學科綜合管理,家屬應(yīng)學習護理技巧以應(yīng)對疾病進展。

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