指導(dǎo)意見：心臟發(fā)育不良是一種少見又復(fù)雜的先天性心血管畸形疾病。這類畸形的共同點(diǎn)是左心循環(huán)在某個(gè)部位有狹窄或者是閉鎖的情況，從而導(dǎo)致左心房、肺靜脈和肺動(dòng)脈擴(kuò)張，也會導(dǎo)致壓力增高，于是右心室的血流量就會增加，如果想順利生存，必須要伴有動(dòng)脈導(dǎo)管。左心發(fā)育不良的患兒可以是正常的足月兒，但是如果在生產(chǎn)后數(shù)小時(shí)，就會出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現(xiàn)。心臟聽診示無特異性雜音，聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)、單一、脈搏細(xì)弱，并且伴有酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等危重癥狀。臨床中大約有90％的患兒，若不及時(shí)診斷和治療，就會在出生后1個(gè)月內(nèi)死亡。