指導意見：小兒血管性血友病，是由于血管性血友病因子基因突變，血漿血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導致的血小板功能異常，或血管異常的一種出血性疾病?？梢酝ㄟ^出、凝血檢查、血漿中凝血因子檢查、血小板功能檢查等來診斷及鑒別診斷。孩子會表現(xiàn)為有皮膚黏膜出血的傾向，比如流鼻血、牙齦出血，在拔牙或者其他小手術后出血不止等等?？梢允褂盟幬镏委?，包括精氨酸加壓素、含因子Ⅷ與血管性血友病因子的血漿制品等。孩子應盡量避免創(chuàng)傷與手術，對有局部輕微創(chuàng)傷、流鼻血與牙齦出血的可用明膠海綿填壓。