醫(yī)生回答
邸立君 副主任醫(yī)師
臨汾市人民醫(yī)院
嬰兒進行性脊髓性肌萎縮癥半數在出生時或出生后的最初幾個月即可發(fā)病，且?guī)缀蹙?個月內發(fā)病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動減少，出生后即有明顯四肢無力、喂養(yǎng)困難及呼吸困難。臨床特征表現：1.對稱性肌無力，首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少。2.肌肉弛緩，肌張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。3.肌肉萎縮。4.肋間肌麻痹。5.運動腦神經受損：以舌下神經受損最為常見，表現舌肌萎縮及震顫。
