皮肌炎的可怕之處是什么呢
博禾醫(yī)生
皮肌炎最嚴重的危害在于多系統(tǒng)損害,主要包括間質(zhì)性肺炎、心肌受累、吞咽功能障礙、惡性腫瘤風險及皮膚肌肉不可逆損傷。該病可導致呼吸衰竭、心力衰竭、營養(yǎng)不良等致命并發(fā)癥。
約40%患者合并間質(zhì)性肺炎,早期表現(xiàn)為干咳和活動后氣促,后期可能出現(xiàn)進行性加重的呼吸衰竭。肺部高分辨率CT可顯示網(wǎng)格狀陰影,肺功能檢查提示彌散功能下降。急性加重期需糖皮質(zhì)激素沖擊治療,部分患者需要長期使用免疫抑制劑控制病情進展。
心肌炎和傳導系統(tǒng)病變是主要表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)心律失常、心力衰竭甚至心源性猝死。肌鈣蛋白升高和心電圖異常是常見預警信號,心臟MRI可發(fā)現(xiàn)心肌水腫或纖維化。嚴重病例需要植入起搏器或使用免疫球蛋白治療。
咽喉部肌肉受累導致吞咽困難,可能引發(fā)吸入性肺炎和營養(yǎng)不良。視頻吞咽造影能準確評估功能障礙程度,早期需進行吞咽康復訓練,嚴重者需要鼻飼或胃造瘺維持營養(yǎng)。
40歲以上患者惡性腫瘤發(fā)生率顯著增高,常見于卵巢癌、肺癌、胃癌等。腫瘤多發(fā)生在診斷皮肌炎后3年內(nèi),定期進行腫瘤標志物篩查和全身影像學檢查至關重要。部分患者皮肌炎癥狀會隨腫瘤治療好轉(zhuǎn)。
特征性表現(xiàn)包括向陽疹和戈特隆征,肌肉無力多從近端開始。慢性期可能出現(xiàn)皮膚鈣化和肌肉萎縮,即使經(jīng)過治療也可能遺留功能障礙。肌電圖和肌肉活檢有助于評估損傷程度。
皮肌炎患者需保持適度有氧運動如游泳、騎自行車等低沖擊運動,避免過度疲勞。飲食應保證高蛋白攝入,適量補充維生素D和鈣質(zhì)。嚴格防曬有助于控制皮膚癥狀,建議使用物理防曬霜并穿戴防護衣物。定期監(jiān)測肌酶譜和肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱、氣短等癥狀需立即就醫(yī)。心理支持同樣重要,可加入患者互助組織緩解焦慮情緒。
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