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生殖道畸形包括哪些類型的疾病

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關(guān)鍵詞:#畸形#疾病

生殖道畸形包含子宮發(fā)育異常、陰道閉鎖、輸卵管畸形、外陰畸形、兩性畸形五種主要類型。

1、子宮異常:

先天性無子宮、雙角子宮、縱隔子宮等屬于子宮發(fā)育異常,多因胚胎期副中腎管融合障礙導(dǎo)致。超聲檢查可確診,縱隔子宮需宮腔鏡切除隔膜,雙角子宮嚴(yán)重者需行Strassman矯形術(shù),術(shù)后需避孕6-12個月。輔助生殖技術(shù)適用于合并不孕患者。

2、陰道閉鎖:

完全性或部分性陰道閉鎖常伴周期性腹痛,因副中腎管末端未貫通引起。需MRI評估閉鎖位置,處女膜閉鎖行十字切開術(shù),陰道中段閉鎖需腹腔鏡輔助陰道成形術(shù),術(shù)后需持續(xù)使用模具擴(kuò)張防止攣縮。

3、輸卵管畸形:

包括輸卵管缺如、重復(fù)輸卵管等,胚胎期副中腎管頭端發(fā)育異常所致。HSG造影可明確形態(tài),單側(cè)畸形可監(jiān)測排卵備孕,雙側(cè)畸形需試管嬰兒助孕,積水型畸形建議腹腔鏡切除后移植凍胚。

4、外陰畸形:

陰蒂肥大、陰唇融合等常與雄激素暴露相關(guān)。輕度陰蒂肥大無需處理,顯著肥大需保留神經(jīng)的陰蒂成形術(shù);陰唇融合行分離術(shù)后需涂抹雌激素軟膏預(yù)防粘連,青春期前發(fā)現(xiàn)建議11-12歲干預(yù)。

5、兩性畸形:

真兩性畸形同時存在卵巢和睪丸組織,假兩性畸形多由先天性腎上腺皮質(zhì)增生引起。需染色體核型、激素檢測確診,性別選擇需多學(xué)科會診,CAH患兒需終身服用糖皮質(zhì)激素,外生殖器整形需分期手術(shù)。

生殖道畸形患者日常需注意會陰清潔,避免劇烈運(yùn)動造成損傷。飲食建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E攝入,術(shù)后恢復(fù)期可進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練。定期婦科檢查必不可少,青春期患者需關(guān)注月經(jīng)初潮情況,婚育前應(yīng)進(jìn)行生殖能力評估,部分類型畸形存在遺傳傾向需做好產(chǎn)前診斷。

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