生殖道畸形包括哪些類(lèi)型的疾病
生殖道畸形包含子宮發(fā)育異常、陰道閉鎖、輸卵管畸形、外陰畸形、兩性畸形五種主要類(lèi)型。
1、子宮異常：
先天性無(wú)子宮、雙角子宮、縱隔子宮等屬于子宮發(fā)育異常，多因胚胎期副中腎管融合障礙導(dǎo)致。超聲檢查可確診，縱隔子宮需宮腔鏡切除隔膜，雙角子宮嚴(yán)重者需行Strassman矯形術(shù)，術(shù)后需避孕6-12個(gè)月。輔助生殖技術(shù)適用于合并不孕患者。
2、陰道閉鎖：
完全性或部分性陰道閉鎖常伴周期性腹痛，因副中腎管末端未貫通引起。需MRI評(píng)估閉鎖位置，處女膜閉鎖行十字切開(kāi)術(shù)，陰道中段閉鎖需腹腔鏡輔助陰道成形術(shù)，術(shù)后需持續(xù)使用模具擴(kuò)張防止攣縮。
3、輸卵管畸形：
包括輸卵管缺如、重復(fù)輸卵管等，胚胎期副中腎管頭端發(fā)育異常所致。HSG造影可明確形態(tài)，單側(cè)畸形可監(jiān)測(cè)排卵備孕，雙側(cè)畸形需試管嬰兒助孕，積水型畸形建議腹腔鏡切除后移植凍胚。
4、外陰畸形：
陰蒂肥大、陰唇融合等常與雄激素暴露相關(guān)。輕度陰蒂肥大無(wú)需處理，顯著肥大需保留神經(jīng)的陰蒂成形術(shù)；陰唇融合行分離術(shù)后需涂抹雌激素軟膏預(yù)防粘連，青春期前發(fā)現(xiàn)建議11-12歲干預(yù)。
5、兩性畸形：
真兩性畸形同時(shí)存在卵巢和睪丸組織，假兩性畸形多由先天性腎上腺皮質(zhì)增生引起。需染色體核型、激素檢測(cè)確診，性別選擇需多學(xué)科會(huì)診，CAH患兒需終身服用糖皮質(zhì)激素，外生殖器整形需分期手術(shù)。
生殖道畸形患者日常需注意會(huì)陰清潔，避免劇烈運(yùn)動(dòng)造成損傷。飲食建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素E攝入，術(shù)后恢復(fù)期可進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練。定期婦科檢查必不可少，青春期患者需關(guān)注月經(jīng)初潮情況，婚育前應(yīng)進(jìn)行生殖能力評(píng)估，部分類(lèi)型畸形存在遺傳傾向需做好產(chǎn)前診斷。
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