胡豆黃是什么病?胡豆黃的癥狀有哪些?
關(guān)鍵詞：
癥狀
胡豆黃即蠶豆病，是一種因G6PD酶缺乏導(dǎo)致的遺傳性溶血性疾病，接觸蠶豆或氧化性物質(zhì)后可能誘發(fā)急性溶血。典型癥狀包括黃疸、醬油色尿、貧血。治療需立即停食蠶豆及相關(guān)藥物，重癥需輸血及住院干預(yù)。
1.遺傳因素
胡豆黃屬于X染色體連鎖不完全顯性遺傳病，男性發(fā)病率高于女性。G6PD基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性不足，無法有效抵抗氧化應(yīng)激。我國廣東、廣西等南方地區(qū)為高發(fā)區(qū)，部分人群攜帶率可達(dá)5%-10%。
2.誘發(fā)物質(zhì)
除新鮮蠶豆外，樟腦丸、紫藥水等含萘酚化合物，磺胺類抗生素（如復(fù)方新諾明）、抗瘧藥（伯氨喹）等藥物均可誘發(fā)溶血。部分患者接觸豆制品花粉或哺乳期母親食用蠶豆后哺乳也可能發(fā)病。
3.典型癥狀表現(xiàn)
急性發(fā)作期24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)面色蒼黃、眼白發(fā)黃，尿液呈濃茶色或醬油色。伴隨乏力、呼吸急促等貧血癥狀，嚴(yán)重者出現(xiàn)血紅蛋白尿、腎功能損傷。嬰幼兒常見哭鬧拒食，部分病例伴隨發(fā)熱。
4.臨床治療措施
輕度病例立即停用可疑物質(zhì)，靜脈補(bǔ)充碳酸氫鈉堿化尿液。中重度溶血需輸注洗滌紅細(xì)胞，血紅蛋白低于60g/L為輸血指征。合并腎衰竭需進(jìn)行血漿置換，使用糖皮質(zhì)激素控制溶血進(jìn)展。禁用維生素K、阿司匹林等氧化性藥物。
5.日常預(yù)防管理
確診患者終身避免蠶豆及相關(guān)制品，就診時(shí)主動(dòng)告知醫(yī)生病史。家中不存放樟腦丸，慎用中藥川連、牛黃等成分。建議攜帶疾病警示卡，育齡夫婦可進(jìn)行基因檢測評(píng)估后代風(fēng)險(xiǎn)。
胡豆黃患者需建立長期健康管理意識(shí)，通過避免誘因可正常生活。出現(xiàn)可疑癥狀立即就醫(yī)檢測血紅蛋白和膽紅素水平，嬰幼兒首次接觸蠶豆后需密切觀察72小時(shí)。高發(fā)地區(qū)新生兒篩查包含G6PD檢測，早期診斷能有效預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。
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