肺動脈高壓通常無法完全治愈,但通過規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。肺動脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺移植等。
長期低流量吸氧有助于改善低氧血癥,延緩肺血管重構(gòu)。適用于靜息狀態(tài)下動脈血氧分壓低于60毫米汞柱的患者,每日吸氧時間建議超過15小時。氧療需配合血氧飽和度監(jiān)測,避免氧中毒。
內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片可阻斷血管收縮,5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非片能促進(jìn)血管舒張。需定期監(jiān)測肝功能,禁止與硝酸酯類藥物聯(lián)用。這類藥物能顯著改善患者運(yùn)動耐量和生存質(zhì)量。
華法林鈉片等抗凝藥物可預(yù)防肺動脈原位血栓形成,使用期間需維持國際標(biāo)準(zhǔn)化比值在2-3之間。需每月檢測凝血功能,避免外傷導(dǎo)致出血風(fēng)險。特發(fā)性肺動脈高壓患者尤其需要長期抗凝。
呋塞米片等利尿劑能減輕右心負(fù)荷,改善下肢水腫和腹腔積液。使用時需監(jiān)測電解質(zhì)平衡,防止低鉀血癥發(fā)生。合并右心衰竭患者需根據(jù)每日體重變化調(diào)整劑量。
終末期患者可考慮心肺聯(lián)合移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊。移植后5年生存率約50-60%,存在排斥反應(yīng)和機(jī)會性感染風(fēng)險。需嚴(yán)格評估適應(yīng)證和禁忌證。
肺動脈高壓患者應(yīng)避免高原居住、劇烈運(yùn)動和妊娠。建議低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi)。規(guī)律進(jìn)行6分鐘步行試驗評估心肺功能,保持體重指數(shù)在18.5-24之間。注意預(yù)防呼吸道感染,每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持情緒穩(wěn)定,必要時進(jìn)行心理疏導(dǎo)。定期復(fù)查心臟彩超和右心導(dǎo)管檢查,及時調(diào)整治療方案。
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