肺動脈高壓是指肺動脈壓力異常升高的病理狀態(tài),可能由肺血管病變、左心疾病、缺氧等因素引起,主要表現(xiàn)為呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀。
肺動脈高壓的發(fā)病機(jī)制涉及肺血管重構(gòu)、血管收縮功能異常等。肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷可導(dǎo)致血管活性物質(zhì)失衡,如一氧化氮合成減少而內(nèi)皮素分泌增加。慢性缺氧可誘發(fā)肺血管平滑肌細(xì)胞增殖,使血管壁增厚。部分患者存在遺傳性基因突變,如骨形成蛋白受體2基因變異。長期左心功能不全會導(dǎo)致肺靜脈壓力逆向傳導(dǎo)。某些結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥也可繼發(fā)肺血管病變。
臨床表現(xiàn)早期可能僅出現(xiàn)活動后氣促,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)靜息狀態(tài)呼吸困難。右心負(fù)荷增加可引發(fā)頸靜脈怒張、肝淤血等體征。嚴(yán)重者可發(fā)生暈厥或咯血。診斷需結(jié)合右心導(dǎo)管檢查,靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓超過20毫米汞柱可確診。超聲心動圖可評估右心室功能,六分鐘步行試驗有助于判斷運動耐量。
肺動脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運動和海拔超過1500米的地區(qū)居住。建議采用低鹽飲食,每日鈉攝入量控制在2克以內(nèi)??蛇M(jìn)行適度有氧運動如平地散步,但出現(xiàn)頭暈或胸痛應(yīng)立即停止。注意預(yù)防呼吸道感染,每年接種流感疫苗。嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用靶向藥物,定期復(fù)查心臟超聲和血液檢查。保持情緒穩(wěn)定,必要時尋求心理支持。出現(xiàn)下肢水腫或夜間陣發(fā)性呼吸困難應(yīng)及時就醫(yī)。
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