重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài),需立即就醫(yī)搶救。重癥肌無力危象主要分為肌無力危象、膽堿能危象和反拗危象三種類型,通常由感染、藥物調(diào)整不當(dāng)、應(yīng)激等因素誘發(fā)。
肌無力危象是最常見的類型,因神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體不足導(dǎo)致肌肉收縮障礙。患者表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無力加重,可能伴隨咳嗽無力、分泌物潴留。治療需立即氣管插管機(jī)械通氣,并靜脈注射溴吡斯的明注射液,同時(shí)調(diào)整口服溴吡斯的明片的劑量。感染控制可使用注射用頭孢曲松鈉等抗生素。
膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過量引起,表現(xiàn)為瞳孔縮小、流涎、腹痛等毒蕈堿樣癥狀?;颊叱粑ソ咄猓赡艹霈F(xiàn)肌肉震顫和心動(dòng)過緩。治療需暫停膽堿酯酶抑制劑,使用硫酸阿托品注射液對抗過量乙酰膽堿,同時(shí)維持呼吸功能。監(jiān)測可使用心電監(jiān)護(hù)儀觀察心律變化。
反拗危象是受體對藥物突然無反應(yīng)的罕見情況,癥狀與肌無力危象相似但藥物無效。可能由胸腺瘤進(jìn)展或自身抗體變化引起。治療需血漿置換清除抗體,或靜脈注射人免疫球蛋白調(diào)節(jié)免疫,必要時(shí)行胸腺切除術(shù)。危象期可短期使用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液控制炎癥反應(yīng)。
呼吸道感染是最常見誘因,肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。藥物因素包括氨基糖苷類抗生素、鎂劑等神經(jīng)肌肉阻滯劑的使用。手術(shù)創(chuàng)傷、情緒應(yīng)激、月經(jīng)期激素波動(dòng)也可能誘發(fā)危象。預(yù)防需定期監(jiān)測肺功能,避免使用禁忌藥物,接種肺炎疫苗和流感疫苗。
需與格林巴利綜合征、肉毒中毒等急性肌無力疾病區(qū)分。肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減可輔助診斷。新斯的明試驗(yàn)?zāi)軒椭袛辔O箢愋?,血清乙酰膽堿受體抗體檢測有助于明確病因。合并胸腺異常時(shí)需行胸部CT評估,必要時(shí)請胸外科會(huì)診。
重癥肌無力患者應(yīng)隨身攜帶醫(yī)療警示卡,記錄用藥情況和主治醫(yī)師聯(lián)系方式。日常避免過度疲勞,保持規(guī)律作息,進(jìn)食軟質(zhì)食物預(yù)防嗆咳。氣溫變化時(shí)注意保暖,預(yù)防呼吸道感染。家屬需學(xué)習(xí)識別危象早期表現(xiàn),如說話含糊、抬頭困難等,發(fā)現(xiàn)異常立即送醫(yī)。穩(wěn)定期定期復(fù)診調(diào)整用藥,避免自行增減膽堿酯酶抑制劑劑量。
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