重癥肌無力危象是指重癥肌無力患者因呼吸肌無力導(dǎo)致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài),通常由感染、藥物調(diào)整不當(dāng)或應(yīng)激因素誘發(fā)。
肌無力危象是最常見的類型,因神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體功能障礙導(dǎo)致呼吸肌麻痹?;颊弑憩F(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難及全身肌力急劇下降,可能與膽堿酯酶抑制劑劑量不足或合并肺部感染有關(guān)。需立即氣管插管機(jī)械通氣,并調(diào)整溴吡斯的明片劑量,同時(shí)靜脈注射免疫球蛋白或進(jìn)行血漿置換。
膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過量引起,除呼吸衰竭外還出現(xiàn)瞳孔縮小、流涎、腹痛等毒蕈堿樣癥狀。與肌無力危象的鑒別要點(diǎn)包括肌束震顫和毒蕈堿樣反應(yīng),需立即停用溴吡斯的明片,使用阿托品注射液對抗過量乙酰膽堿,同時(shí)維持呼吸支持。
反拗性危象是膽堿酯酶抑制劑突然失效的罕見情況,患者對藥物無反應(yīng)但無膽堿能癥狀??赡芘c胸腺瘤進(jìn)展或受體抗體滴度驟升有關(guān),需暫停溴吡斯的明片,改用甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療,必要時(shí)聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液免疫抑制。
呼吸道感染是最主要誘因,其他包括手術(shù)創(chuàng)傷、妊娠分娩、電解質(zhì)紊亂或使用氨基糖苷類抗生素。這些因素通過增加機(jī)體代謝需求或干擾神經(jīng)肌肉傳導(dǎo),誘發(fā)危象發(fā)生。預(yù)防措施包括接種流感疫苗、避免使用肌松藥物。
危象緩解后需優(yōu)化治療方案,包括胸腺切除術(shù)指征評估、他克莫司膠囊免疫調(diào)節(jié)以及康復(fù)訓(xùn)練。定期監(jiān)測肺功能和抗體水平,避免疲勞和感染,隨身攜帶醫(yī)療警示卡說明病情和用藥情況。
重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過度勞累和情緒波動。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、雞蛋等,但避免高鎂食物影響神經(jīng)傳導(dǎo)。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度有氧運(yùn)動,如散步、游泳,每周3-5次,每次不超過30分鐘。出現(xiàn)復(fù)視、咀嚼費(fèi)力等先兆癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī),家中備好簡易呼吸訓(xùn)練器監(jiān)測肺功能變化。
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