先天性宮頸閉鎖是一種女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常疾病,表現(xiàn)為宮頸管完全或部分缺失,可能合并陰道閉鎖或子宮畸形。
先天性宮頸閉鎖與胚胎期苗勒管發(fā)育異常有關(guān)。苗勒管在妊娠早期未正常融合或管道化受阻,導(dǎo)致宮頸組織形成障礙。部分患者可能同時(shí)存在陰道上段閉鎖或單角子宮等畸形。
青春期前通常無癥狀,月經(jīng)初潮后出現(xiàn)周期性下腹痛但無經(jīng)血排出。嚴(yán)重者可發(fā)生宮腔積血,表現(xiàn)為下腹包塊。部分患者因經(jīng)血逆流引發(fā)子宮內(nèi)膜異位癥,出現(xiàn)性交痛或不孕。
超聲檢查可見子宮增大伴宮腔積液,MRI能清晰顯示宮頸結(jié)構(gòu)缺失。需與處女膜閉鎖、陰道橫隔等疾病鑒別?;A(chǔ)性激素檢查多顯示正常卵巢功能。
手術(shù)建立宮頸-陰道通道是主要治療方式,如宮頸成形術(shù)。合并陰道閉鎖需同期行陰道成形術(shù)。術(shù)后需長期放置支架防止再閉鎖,并定期擴(kuò)張陰道。
成功重建生殖道后,自然受孕概率較低,多需輔助生殖技術(shù)。妊娠期需密切監(jiān)測宮頸機(jī)能,預(yù)防流產(chǎn)或早產(chǎn)。嚴(yán)重子宮畸形者建議代孕或領(lǐng)養(yǎng)。
先天性宮頸閉鎖患者術(shù)后應(yīng)保持外陰清潔,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致支架移位。建議每3個(gè)月復(fù)查超聲評(píng)估宮腔情況,月經(jīng)期出現(xiàn)腹痛加重需及時(shí)就診。日常可進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練改善局部血液循環(huán),飲食注意補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血,心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒。未手術(shù)者需嚴(yán)格避孕防止宮腔積血加重。
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