肺部纖維化通常不能完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。肺部纖維化可能與長期粉塵接觸、自身免疫疾病、藥物副作用、病毒感染、遺傳因素等有關(guān),治療方式主要有氧療、糖皮質(zhì)激素治療、抗纖維化藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植手術(shù)。
氧療適用于血氧飽和度降低的患者,通過鼻導(dǎo)管或面罩吸入氧氣改善低氧癥狀。長期居家氧療需每日使用15小時以上,可緩解呼吸困難并減少并發(fā)癥。氧療期間需定期監(jiān)測血氧水平,避免氧濃度過高導(dǎo)致二氧化碳潴留。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片可抑制肺部炎癥反應(yīng),適用于早期活動性病變。用藥期間需警惕感染風(fēng)險升高、骨質(zhì)疏松等副作用。激素治療需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,不可突然停藥。
吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物可延緩肺功能下降。這類藥物通過抑制成纖維細胞增殖發(fā)揮作用,常見不良反應(yīng)包括惡心、皮疹等。用藥期間需定期復(fù)查肝功能與肺功能。
呼吸肌訓(xùn)練、有氧運動等康復(fù)措施能改善運動耐力。腹式呼吸訓(xùn)練每日2次可增強膈肌力量,步行訓(xùn)練從每次10分鐘逐步延長至30分鐘??祻?fù)計劃需由專業(yè)團隊制定并持續(xù)3個月以上。
終末期患者若符合條件可考慮肺移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯片。手術(shù)存在排斥反應(yīng)和感染風(fēng)險,5年生存率約50%。移植前需全面評估心肺功能及合并癥。
肺部纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋類的攝入,適量補充維生素D。冬季注意保暖防感冒,可接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能,出現(xiàn)咳嗽加重或發(fā)熱需及時就診。保持適度有氧運動如太極拳有助于維持心肺功能,但需避免劇烈運動誘發(fā)氣促。
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