血友病的主要危害包括自發(fā)性出血、關節(jié)損傷、肌肉血腫、顱內出血及手術風險增加。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,由于凝血因子缺乏導致血液無法正常凝固。
血友病患者可能在沒有明顯外傷的情況下出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦出血或鼻出血。輕微碰撞或日?;顒涌赡苷T發(fā)出血,常見于皮膚黏膜和軟組織。這類出血通常需要立即補充凝血因子或使用氨甲環(huán)酸注射液等止血藥物干預。
反復關節(jié)腔出血會導致靶關節(jié)病變,多見于膝關節(jié)、踝關節(jié)和肘關節(jié)。血液積聚引發(fā)滑膜炎和軟骨破壞,長期可致關節(jié)畸形和功能喪失。預防性輸注凝血因子濃縮劑和康復訓練有助于延緩病情進展。
深部肌肉組織出血形成血腫可能壓迫神經血管,常見于髂腰肌和前臂屈肌群。嚴重時可導致筋膜室綜合征,需緊急手術減壓。冷敷和凝血酶原復合物是急性期的處理措施。
頭部輕微外傷可能引發(fā)致命性顱內出血,表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐或意識障礙。這是血友病最危險的并發(fā)癥,需立即靜脈注射重組人凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑,并配合CT檢查明確出血部位。
任何外科操作都可能引發(fā)難以控制的術中和術后出血。拔牙、闌尾切除等常規(guī)手術需提前制定凝血因子替代方案,圍手術期需監(jiān)測凝血功能,必要時使用去氨加壓素注射液輔助止血。
血友病患者應避免劇烈運動和接觸性體育活動,定期接受凝血因子預防性治療。日常使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家中常備冰袋用于急性出血冷敷。建議每3-6個月到血液科評估關節(jié)狀況,出現(xiàn)異常出血時須立即就醫(yī)。遺傳咨詢對育齡期患者尤為重要,可通過產前診斷降低后代患病概率。
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