肺纖維化患者生存期差異較大,部分患者可長期穩(wěn)定生存,少數(shù)患者可能因急性加重或并發(fā)癥導(dǎo)致死亡。肺纖維化是肺部組織異常修復(fù)形成的瘢痕性病變,預(yù)后與病因、病情進展速度及并發(fā)癥管理密切相關(guān)。
特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型,患者五年生存率約為30-50%。早期患者通過規(guī)范治療可延緩肺功能下降,常用藥物包括吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊等抗纖維化藥物,配合氧療和肺康復(fù)訓(xùn)練能改善生活質(zhì)量。慢性進展期患者可能出現(xiàn)干咳、活動后氣短等癥狀,需定期監(jiān)測肺功能和高分辨率CT。合并肺動脈高壓或右心衰竭會顯著增加死亡風險,此時需聯(lián)合使用他達拉非片等血管擴張劑。
急性加重型肺纖維化死亡率較高,多在呼吸道感染后突發(fā)呼吸困難加重,血氣分析顯示嚴重低氧血癥。這類患者需要緊急住院接受糖皮質(zhì)激素沖擊治療,必要時進行機械通氣。終末期患者可考慮肺移植,但受供體來源和年齡限制,實際實施比例較低。繼發(fā)性肺纖維化如結(jié)締組織病相關(guān)型,在原發(fā)病控制良好時預(yù)后相對較好。
肺纖維化患者應(yīng)嚴格戒煙并避免粉塵接觸,每3-6個月復(fù)查肺功能。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防感染,保持適度有氧運動如平地步行。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時需及時就醫(yī),營養(yǎng)方面需保證高蛋白飲食配合維生素D補充。心理支持對改善患者治療依從性具有重要作用,可參加專業(yè)病友互助團體。
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