肺纖維化可通過氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫疾病、遺傳因素、特發(fā)性原因等引起。
長(zhǎng)期低流量吸氧可改善缺氧癥狀,適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者。需通過鼻導(dǎo)管或面罩每日持續(xù)吸氧15小時(shí)以上,目標(biāo)維持血氧在92%以上。便攜式制氧機(jī)方便居家使用,但需定期檢測(cè)動(dòng)脈血?dú)庹{(diào)整氧流量。
吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降,常見不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸道反應(yīng)。尼達(dá)尼布軟膠囊能抑制纖維化進(jìn)程,需監(jiān)測(cè)肝功能。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用,可改善痰液黏稠度。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片用于急性加重期,但長(zhǎng)期使用需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)肺纖維化。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和耐力練習(xí),每周3-5次,每次30分鐘。腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌力量,縮唇呼吸能改善通氣效率。步行訓(xùn)練從5分鐘開始逐步增量,目標(biāo)達(dá)到每日6000步。訓(xùn)練時(shí)需佩戴血氧監(jiān)測(cè)儀,出現(xiàn)SpO2<88%應(yīng)立即停止。
嚴(yán)格戒煙并避免二手煙,廚房安裝強(qiáng)力抽油煙機(jī)。保持室內(nèi)濕度40%-60%,使用空氣凈化器減少PM2.5暴露。每日飲水1.5-2升稀釋呼吸道分泌物,高蛋白飲食補(bǔ)充消耗。接種肺炎疫苗和流感疫苗,冬季避免人群密集場(chǎng)所。
終末期患者可考慮肺移植,需符合年齡小于65歲、無其他器官嚴(yán)重病變等條件。單肺移植術(shù)后1年生存率約80%,需終身服用抗排異藥物。肺減容術(shù)適用于合并肺氣腫的患者,可改善通氣功能但療效有限。
肺纖維化患者應(yīng)建立每日癥狀日記,記錄咳嗽程度、活動(dòng)耐量和指脈氧數(shù)據(jù)。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸粉塵、發(fā)霉物品和寵物皮屑。飲食選擇清蒸燉煮的易消化食物,少食多餐避免餐后腹脹影響呼吸。進(jìn)行舒緩運(yùn)動(dòng)如太極拳、八段錦時(shí)需有家屬陪同,隨身攜帶應(yīng)急藥物。定期隨訪肺功能和高分辨率CT,急性加重時(shí)及時(shí)住院治療。
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