肺動脈高壓可能由遺傳因素、心臟疾病、肺部疾病、結(jié)締組織病、血栓栓塞等因素引起。肺動脈高壓是指肺動脈壓力異常升高的一種病理狀態(tài),患者可能出現(xiàn)呼吸困難、乏力、胸痛等癥狀。
部分肺動脈高壓患者存在基因突變,如骨形成蛋白受體2基因突變,可能導(dǎo)致肺動脈血管異常收縮和重塑。這類患者通常有家族病史,發(fā)病年齡較早。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用靶向藥物如安立生坦片、波生坦片,并定期監(jiān)測心肺功能。
左心疾病如二尖瓣狹窄、慢性左心衰竭會導(dǎo)致肺靜脈壓力增高,繼而引起肺動脈高壓。患者常伴有下肢水腫、夜間陣發(fā)性呼吸困難。需針對原發(fā)心臟病治療,可使用呋塞米片減輕心臟負(fù)荷,嚴(yán)重者可能需要瓣膜修復(fù)手術(shù)。
慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病等肺部病變會導(dǎo)致肺血管床減少,引發(fā)缺氧性肺動脈高壓?;颊叨嘤虚L期咳嗽、咳痰史。治療需改善通氣功能,可使用吸入用布地奈德混懸液控制肺部炎癥,必要時進(jìn)行長期氧療。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等結(jié)締組織病可引發(fā)肺血管炎性改變,導(dǎo)致肺動脈高壓?;颊呖赡馨橛嘘P(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象。需使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片控制原發(fā)病,聯(lián)合西地那非片改善肺血管舒張功能。
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓多因肺動脈內(nèi)血栓未完全溶解,導(dǎo)致血管阻塞和重塑?;颊呖赡苡猩铎o脈血栓病史。治療需長期抗凝,如使用華法林鈉片,嚴(yán)重者需行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)。
肺動脈高壓患者應(yīng)注意避免劇烈運動和高原環(huán)境,保持低鹽飲食,控制每日液體攝入量。建議進(jìn)行適度的有氧運動如散步,避免久坐不動。定期監(jiān)測體重變化,如出現(xiàn)下肢水腫加重或呼吸困難惡化應(yīng)及時就醫(yī)。患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量,并定期復(fù)查心臟超聲和肺功能檢測。
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