甲亢性周期性麻痹是指甲狀腺功能亢進(jìn)癥患者出現(xiàn)的以反復(fù)發(fā)作性肌無力為特征的代謝性疾病,屬于低鉀型周期性麻痹的特殊類型。該病主要由甲狀腺激素分泌過多導(dǎo)致鉀離子代謝紊亂引起,臨床表現(xiàn)為突發(fā)性對(duì)稱性肢體軟癱、血鉀降低,嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌。
甲狀腺激素過量會(huì)增強(qiáng)鈉鉀泵活性,促使鉀離子向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移,造成血清鉀濃度降低。同時(shí)高甲狀腺素狀態(tài)會(huì)提高β腎上腺素能受體敏感性,進(jìn)一步加重鉀分布異常。這種電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致肌細(xì)胞膜電位不穩(wěn)定,引發(fā)動(dòng)作電位傳導(dǎo)障礙,最終表現(xiàn)為骨骼肌麻痹癥狀。
發(fā)作時(shí)常于夜間或清晨出現(xiàn)雙下肢近端肌群無力,逐漸向上肢蔓延,但顱神經(jīng)支配肌群通常不受累?;颊呖赡艹霈F(xiàn)腱反射減弱、肌張力下降,血鉀檢測(cè)多低于3.0mmol/L。部分病例伴隨心悸、多汗等甲亢癥狀,發(fā)作間歇期肌力可完全恢復(fù)正常。
需結(jié)合甲狀腺功能檢查TSH降低、FT3/FT4升高、發(fā)作期血鉀檢測(cè)及心電圖低鉀表現(xiàn)U波增高、ST段壓低。肌電圖檢查可見動(dòng)作電位波幅降低,但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。需與家族性低鉀型周期性麻痹、腎小管酸中毒等疾病進(jìn)行鑒別診斷。
發(fā)作時(shí)需立即補(bǔ)鉀,可口服氯化鉀緩釋片或靜脈滴注氯化鉀注射液,同時(shí)心電監(jiān)護(hù)防止補(bǔ)鉀過量。對(duì)于嚴(yán)重肌無力患者,可短期使用乙酰唑胺片調(diào)節(jié)酸堿平衡。禁用葡萄糖溶液輸注以免加重低血鉀,β受體阻滯劑如普萘洛爾片可阻斷甲狀腺素的外周作用。
根本治療需控制甲亢原發(fā)病,常用甲巰咪唑片或丙硫氧嘧啶片抑制甲狀腺激素合成。日常需避免高糖飲食、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘因,定期監(jiān)測(cè)血鉀和甲狀腺功能。對(duì)于反復(fù)發(fā)作者,可預(yù)防性補(bǔ)充門冬氨酸鉀鎂片,同時(shí)限制鈉鹽攝入以減少鉀流失。
患者應(yīng)建立規(guī)律作息,避免寒冷刺激、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素。飲食需保證適量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白和富含鉀的食物如香蕉、紫菜等,但甲亢未控制時(shí)需限制海帶等高碘食物。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡,記錄發(fā)作特點(diǎn)和用藥史,出現(xiàn)呼吸困難等嚴(yán)重癥狀時(shí)需立即急診處理。定期內(nèi)分泌科隨訪對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)至關(guān)重要。
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