新生兒膽道閉鎖可通過血清膽紅素檢測(cè)、超聲檢查、肝膽核素掃描、肝活檢、術(shù)中膽道造影等方式檢查。該病可能與先天性膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為黃疸持續(xù)加重、陶土色糞便等癥狀。
通過抽取靜脈血檢測(cè)直接膽紅素和總膽紅素水平。膽道閉鎖患兒直接膽紅素占比通常超過總膽紅素的20%,且呈進(jìn)行性升高趨勢(shì)。該檢查需空腹進(jìn)行,建議家長(zhǎng)在醫(yī)生指導(dǎo)下完成采樣。
采用高頻超聲觀察肝門部纖維塊和膽囊形態(tài)。典型表現(xiàn)包括膽囊體積縮小或缺失,肝門部可見三角形高回聲纖維斑塊。檢查前需禁食4小時(shí)以提高顯像清晰度,家長(zhǎng)需配合固定患兒體位。
靜脈注射锝標(biāo)記的亞氨基二乙酸衍生物后,用γ相機(jī)追蹤示蹤劑排泄情況。膽道閉鎖患兒示蹤劑可到達(dá)肝臟但無(wú)法進(jìn)入腸道,24小時(shí)后腸道仍無(wú)放射性顯示。檢查后建議家長(zhǎng)給患兒多飲水促進(jìn)代謝。
通過穿刺獲取肝組織標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查。特征性改變包括膽小管增生、門靜脈纖維化及膽汁淤積。該檢查需局部麻醉,術(shù)后需按壓穿刺點(diǎn)15分鐘防止出血,家長(zhǎng)需密切觀察患兒生命體征。
手術(shù)探查時(shí)經(jīng)膽囊注入造影劑直接觀察膽道結(jié)構(gòu)。若肝外膽管完全閉鎖則造影劑無(wú)法進(jìn)入肝內(nèi)膽管系統(tǒng)。此為確診金標(biāo)準(zhǔn),但屬于有創(chuàng)操作,需在全身麻醉下進(jìn)行。
確診膽道閉鎖的新生兒需在出生后60天內(nèi)完成葛西手術(shù),術(shù)后家長(zhǎng)應(yīng)每日記錄患兒糞便顏色變化,使用維生素AD滴劑預(yù)防脂溶性維生素缺乏,喂養(yǎng)時(shí)選擇含中鏈甘油三酯的配方奶粉。定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),避免接觸呼吸道感染患者,保持臍部清潔干燥。若出現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐或黃疸加深需立即復(fù)診。
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