靜注人免疫球蛋白pH4主要用于治療原發(fā)性免疫缺陷病、繼發(fā)性免疫缺陷病及自身免疫性疾病，具有替代免疫和免疫調(diào)節(jié)雙重功效。
1、免疫替代作用
靜注人免疫球蛋白pH4含有廣譜抗病毒、抗細菌抗體，可直接中和病原體，用于X連鎖無丙種球蛋白血癥等原發(fā)性免疫缺陷病?；颊咭駼細胞功能缺陷導致抗體缺乏，需定期輸注維持血清IgG水平。治療期間需監(jiān)測體溫和過敏反應，常見不良反應包括頭痛、寒戰(zhàn)等。
2、免疫調(diào)節(jié)作用
通過Fc段受體調(diào)節(jié)補體激活和細胞因子分泌，適用于重癥肌無力等自身免疫病。大劑量使用時能阻斷FcRn受體介導的自身抗體循環(huán)，抑制病理性免疫應答。臨床需配合糖皮質(zhì)激素使用，輸注速度應控制在特定范圍內(nèi)以避免循環(huán)超負荷。
3、抗感染治療
對巨細胞病毒等特定病原體感染具有被動免疫保護作用，用于造血干細胞移植后合并病毒感染。所含中和抗體可直接作用于病毒包膜蛋白，需在感染早期使用。治療期間需定期檢測病毒載量和肝腎功能。
4、炎癥調(diào)控
所含抗炎性細胞因子可下調(diào)過度炎癥反應，適用于川崎病等血管炎性疾病。通過調(diào)節(jié)NF-κB信號通路減輕血管內(nèi)皮損傷，冠狀動脈病變患者需聯(lián)合阿司匹林治療。輸注后需監(jiān)測CRP和血沉變化。
5、神經(jīng)保護作用
通過血腦屏障發(fā)揮神經(jīng)保護功能，用于吉蘭-巴雷綜合征等脫髓鞘疾病。所含抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體可阻斷補體介導的神經(jīng)損傷，需配合血漿置換治療。療程中需進行肌力評估和神經(jīng)電生理檢查。
使用靜注人免疫球蛋白pH4期間應保持充足水分攝入，避免劇烈運動。輸注后24小時內(nèi)觀察是否出現(xiàn)腰痛或血紅蛋白尿等溶血反應。免疫缺陷患者需定期檢測血清IgG谷濃度，自身免疫病患者需監(jiān)測原發(fā)病活動指標。所有患者治療期間須禁用活疫苗接種，并建立規(guī)范的輸注記錄檔案。出現(xiàn)嚴重頭痛或呼吸困難時應立即就醫(yī)處理。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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