膠質(zhì)肉瘤是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，屬于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的特殊亞型，具有膠質(zhì)和肉瘤雙重成分的惡性特征。
1、病理特征
膠質(zhì)肉瘤由膠質(zhì)細(xì)胞和間葉組織肉瘤成分混合構(gòu)成，病理學(xué)可見膠質(zhì)纖維酸性蛋白陽(yáng)性的膠質(zhì)瘤區(qū)域與網(wǎng)狀纖維豐富的肉瘤區(qū)域交錯(cuò)分布。腫瘤生長(zhǎng)迅速，易侵犯周圍腦組織，部分病例可能出現(xiàn)壞死或出血灶。
2、發(fā)病機(jī)制
膠質(zhì)肉瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與TP53基因突變、表皮生長(zhǎng)因子受體擴(kuò)增等分子改變有關(guān)。放射線暴露史、神經(jīng)纖維瘤病等遺傳綜合征可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，但多數(shù)病例為散發(fā)性。
3、臨床表現(xiàn)
患者常出現(xiàn)進(jìn)行性加重的頭痛、惡心嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，根據(jù)腫瘤部位不同可伴隨癲癇發(fā)作、肢體無(wú)力或感覺異常。部分病例可能出現(xiàn)性格改變、言語(yǔ)障礙等高級(jí)神經(jīng)功能缺損，癥狀進(jìn)展速度通?？煊谄胀?a href="http://www.zcefdi.com/k/s4wdotkq12z6zty.html" target="_blank">膠質(zhì)瘤。
4、診斷方法
磁共振成像可見邊界不清的混雜信號(hào)占位，增強(qiáng)掃描呈不規(guī)則強(qiáng)化。最終確診需依賴術(shù)后病理檢查，免疫組化檢測(cè)顯示膠質(zhì)成分GFAP陽(yáng)性和肉瘤成分vimentin陽(yáng)性是重要診斷依據(jù)。需與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等疾病鑒別。
5、治療措施
手術(shù)切除是首選治療方式，但完全切除難度較大。術(shù)后需聯(lián)合放療和替莫唑胺膠囊等化療藥物，部分患者可能使用貝伐珠單抗注射液控制水腫。新型靶向治療如依維莫司片正在臨床試驗(yàn)階段，但總體預(yù)后較差，五年生存率較低。
膠質(zhì)肉瘤患者術(shù)后應(yīng)保持充足休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓波動(dòng)。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，可適量食用魚類、蛋類及西藍(lán)花等食物。定期進(jìn)行認(rèn)知功能訓(xùn)練有助于神經(jīng)功能恢復(fù)，建議每3個(gè)月復(fù)查頭部影像學(xué)檢查監(jiān)測(cè)病情變化。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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