腎上腺細(xì)胞瘤是指起源于腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)細(xì)胞的腫瘤,可分為功能性腫瘤和無(wú)功能性腫瘤兩類。腎上腺細(xì)胞瘤主要有腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、腎上腺髓樣脂肪瘤等類型。部分腫瘤可能導(dǎo)致激素分泌異常,引發(fā)高血壓、低血鉀等癥狀。
腎上腺皮質(zhì)腺瘤是最常見(jiàn)的良性腎上腺腫瘤,通常無(wú)臨床癥狀。部分功能性腺瘤可分泌過(guò)量醛固酮或皮質(zhì)醇,導(dǎo)致原發(fā)性醛固酮增多癥或庫(kù)欣綜合征。診斷主要依靠影像學(xué)檢查,無(wú)癥狀的小腺瘤無(wú)須治療,功能性腺瘤需手術(shù)切除。
腎上腺皮質(zhì)癌是罕見(jiàn)的惡性腫瘤,生長(zhǎng)迅速且易轉(zhuǎn)移??赡芘cTP53基因突變有關(guān),表現(xiàn)為腹部腫塊、體重下降及激素分泌異常。通常需要根治性手術(shù)聯(lián)合米托坦治療,預(yù)后較差。
嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞,可分泌過(guò)量?jī)翰璺影?。典型癥狀包括陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸,嚴(yán)重者可出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤危象。確診需檢測(cè)尿甲氧基腎上腺素,治療以腹腔鏡手術(shù)為主。
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤屬于良性神經(jīng)源性腫瘤,多發(fā)生于兒童和青少年。腫瘤通常無(wú)功能,偶可壓迫周圍組織引起腹痛。影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清晰的實(shí)性腫塊,手術(shù)切除后預(yù)后良好。
腎上腺髓樣脂肪瘤由成熟脂肪組織和造血組織構(gòu)成,屬于良性病變。多數(shù)患者無(wú)癥狀,常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大時(shí)可選擇手術(shù)切除,較小者定期隨訪即可。
腎上腺細(xì)胞瘤患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),定期監(jiān)測(cè)血壓和電解質(zhì)。功能性腫瘤術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪激素水平,飲食上注意低鹽、高鉀,限制咖啡因攝入。若出現(xiàn)頭痛、心悸等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)查,排除腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能。
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