嗜鉻細胞瘤引起的高血壓主要表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性血壓升高,伴隨頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征。嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,過度分泌兒茶酚胺類物質(zhì)是導(dǎo)致癥狀的核心機制。
典型表現(xiàn)為突發(fā)血壓驟升至180/120毫米汞柱以上,可能由體位改變、情緒激動或腹部受壓誘發(fā)。發(fā)作時伴隨劇烈搏動性頭痛,通常位于枕部或雙側(cè)顳部,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時可自行緩解。約半數(shù)患者發(fā)作頻率從每月數(shù)次到每日數(shù)次不等,發(fā)作間期血壓可完全正常。
部分患者表現(xiàn)為長期難以控制的高血壓,對常規(guī)降壓藥物反應(yīng)差。血壓波動明顯,日間差異超過50毫米汞柱,可能伴隨體位性低血壓。這種類型容易與原發(fā)性高血壓混淆,但結(jié)合其他兒茶酚胺過量癥狀有助于鑒別。
發(fā)作期心率常超過100次/分鐘,患者自覺心跳沉重、心前區(qū)不適,可能出現(xiàn)竇性心動過速或室性早搏。心電圖可見非特異性ST-T改變,嚴(yán)重者可出現(xiàn)兒茶酚胺性心肌病,表現(xiàn)為左心室肥厚或心功能不全。
發(fā)作時全身大汗淋漓,以軀干和面部為主,汗液分泌與體溫調(diào)節(jié)無關(guān)。皮膚血管收縮導(dǎo)致面色蒼白,發(fā)作終止后可能出現(xiàn)面部潮紅。部分患者伴有手足發(fā)冷、指尖發(fā)紺等外周血管收縮表現(xiàn)。
包括焦慮不安、震顫、惡心嘔吐、腹痛等交感神經(jīng)過度興奮表現(xiàn)。長期未治療可能出現(xiàn)體重減輕、糖耐量異常。約10%患者可觸及腹部包塊,腫瘤體積較大時可能壓迫鄰近器官引起腰痛或排尿困難。
確診嗜鉻細胞瘤需進行24小時尿兒茶酚胺代謝物檢測或血漿游離甲氧基腎上腺素測定,影像學(xué)檢查首選腎上腺CT或MRI?;颊邞?yīng)避免劇烈運動、情緒波動和可能誘發(fā)高血壓發(fā)作的因素,手術(shù)切除腫瘤是根治性治療方法,術(shù)前需進行2-4周的α受體阻滯劑準(zhǔn)備以控制血壓。術(shù)后需定期監(jiān)測血壓及兒茶酚胺水平,警惕腫瘤復(fù)發(fā)或多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的可能。
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