慢性肉芽腫是一種罕見的遺傳性免疫缺陷病，主要表現(xiàn)為反復(fù)感染和肉芽腫形成。該病與NADPH氧化酶復(fù)合物基因突變有關(guān)，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞無法有效殺滅病原體。
1、發(fā)病機(jī)制
慢性肉芽腫病主要由CYBB、CYBA、NCF1、NCF2等基因突變引起，這些基因編碼NADPH氧化酶復(fù)合物的亞基。突變導(dǎo)致中性粒細(xì)胞無法產(chǎn)生超氧化物和過氧化氫等活性氧物質(zhì)，使吞噬細(xì)胞殺菌功能受損?；颊叩闹行粤＜?xì)胞雖能吞噬病原體，但無法徹底清除。
2、臨床表現(xiàn)
患者通常在嬰幼兒期出現(xiàn)反復(fù)細(xì)菌或真菌感染，常見感染部位包括肺部、淋巴結(jié)、皮膚和肝臟。特征性表現(xiàn)為感染后形成肉芽腫，可發(fā)生在任何器官。約三分之二患者會(huì)出現(xiàn)消化系統(tǒng)肉芽腫，引起幽門梗阻或結(jié)腸炎。
3、診斷方法
診斷主要依靠二氫羅丹明試驗(yàn)檢測(cè)中性粒細(xì)胞呼吸爆發(fā)功能，基因檢測(cè)可明確突變類型。新生兒篩查可通過檢測(cè)中性粒細(xì)胞氧化代謝產(chǎn)物實(shí)現(xiàn)早期診斷。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)特征性肝脾膿腫或肉芽腫性病變。
4、治療措施
急性感染期需使用敏感抗生素，嚴(yán)重感染需聯(lián)合兩性霉素B等抗真菌藥物。預(yù)防性治療包括長(zhǎng)期服用復(fù)方新諾明和伊曲康唑。干擾素γ可增強(qiáng)單核細(xì)胞殺菌能力。造血干細(xì)胞移植是目前唯一根治方法。
5、預(yù)后管理
規(guī)范治療下患者生存期明顯延長(zhǎng)，但仍有發(fā)生嚴(yán)重感染風(fēng)險(xiǎn)。需定期監(jiān)測(cè)肺功能和肝脾情況。女性攜帶者妊娠時(shí)需進(jìn)行遺傳咨詢?；颊邞?yīng)避免接觸園藝土壤、干草等含真菌環(huán)境。
慢性肉芽腫病患者需保持良好衛(wèi)生習(xí)慣，定期進(jìn)行牙科檢查預(yù)防口腔感染。飲食應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)均衡，避免食用未充分加熱的食物。適當(dāng)進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于增強(qiáng)體質(zhì)，但需避免人群密集場(chǎng)所。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)感染早期識(shí)別方法，發(fā)現(xiàn)發(fā)熱等異常及時(shí)就醫(yī)。疫苗接種需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整方案，禁止接種活疫苗。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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慢性肉芽腫是什么病呀
慢性肉芽腫是一種罕見的遺傳性免疫缺陷病，主要表現(xiàn)為反復(fù)感染和肉芽腫形成。該病與NADPH氧化酶復(fù)合物基因突變有關(guān)，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞無法有效殺滅病原體。
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肉芽腫是什么病
肉芽腫并不是一種病，它是一種病理性病變，一般抵抗力比較低的人容易長(zhǎng)肉芽腫，而且肉芽腫也屬于一種慢性炎癥。如果發(fā)現(xiàn)自己長(zhǎng)了肉芽腫，一定要及時(shí)的治療，病情不嚴(yán)重的時(shí)候，可以通過藥物緩解癥狀；如果病情比較嚴(yán)重，就需要進(jìn)行手術(shù)治療。長(zhǎng)了肉芽腫還需要特別注意飲食，不可以吃辛辣的食物，還應(yīng)該養(yǎng)成的良好的習(xí)慣，避免過度疲勞。65899次瀏覽
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慢性肉芽腫病是絕癥嗎
慢性肉芽腫病不是絕癥，是一種白細(xì)胞吞噬功能異常引起的疾病，建議患者及時(shí)就醫(yī)，遵醫(yī)囑進(jìn)行相關(guān)治療。
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慢性肉芽腫病可治愈嗎
慢性肉芽腫病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀并改善生活質(zhì)量。該病屬于遺傳性免疫缺陷病，主要與NADPH氧化酶復(fù)合物基因突變有關(guān)，需長(zhǎng)期藥物干預(yù)和感染預(yù)防。
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肉芽腫是什么
肉芽腫指巨噬細(xì)胞及其演化的細(xì)胞局限性浸潤(rùn)和增生的結(jié)節(jié)。
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肺肉芽腫是什么病
肺肉芽腫是一種由多種原因引起的肺部炎癥性病變，主要表現(xiàn)為肉芽腫性結(jié)節(jié)形成，可能與感染、自身免疫性疾病、異物反應(yīng)等因素有關(guān)。肺肉芽腫的常見類型主要有結(jié)核性肉芽腫、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、真菌感染、塵肺等。建議患者及時(shí)就醫(yī)，完善...
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肺部肉芽腫是什么病
肺部肉芽腫是由感染、自身免疫或異物刺激引起的慢性炎癥病變，病理特征為巨噬細(xì)胞聚集形成的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。主要病因有結(jié)核分枝桿菌感染、真菌感染、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等。
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罕見病慢性肉芽腫的癥狀表現(xiàn)
慢性肉芽腫病是一種罕見的遺傳性免疫缺陷病，主要表現(xiàn)為反復(fù)感染、肉芽腫形成和炎癥反應(yīng)異常。典型癥狀包括皮膚膿腫、肺炎、淋巴結(jié)炎、肝脾腫大以及消化道或泌尿系統(tǒng)肉芽腫性病變。
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wegener肉芽腫是什么
韋格納肉芽腫是一種罕見的自身免疫性疾病，主要累及小血管，可引發(fā)多器官炎癥和壞死性肉芽腫病變。
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睪丸肉芽腫是什么病
睪丸肉芽腫實(shí)際上就是肉芽腫性睪丸炎，這是睪丸炎的一種類型，不過發(fā)病率并不是很高。該病的發(fā)病人群主要就是中年人，大多數(shù)的患者都有睪丸損傷史。這種疾病可出現(xiàn)急性的過程，會(huì)有明顯的炎癥反應(yīng)，但也可以是進(jìn)展緩慢的過程，看起來就像睪丸腫瘤。
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肺炎性肉芽腫是什么病
肺炎性肉芽腫是一種由慢性炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的肺部局限性增生性病變，主要病理特征為巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)形成的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)。
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骨嗜酸性肉芽腫是什么病
骨嗜酸性肉芽腫是一種良性骨腫瘤樣病變，屬于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的單發(fā)病灶形式，主要表現(xiàn)為局部骨質(zhì)破壞伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。
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環(huán)狀肉芽腫是什么病
環(huán)狀肉芽腫是一種慢性良性皮膚炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為環(huán)形排列的丘疹或結(jié)節(jié)。該病可能與免疫異常、遺傳因素、外傷或感染等因素有關(guān)，通常無需特殊治療可自行消退。
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嗜酸性肉芽腫是什么病嚴(yán)重嗎
嗜酸性肉芽腫是一種以組織內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的良性病變，多數(shù)情況下不嚴(yán)重，但少數(shù)可能累及重要器官需及時(shí)干預(yù)。該病可能與免疫異常、感染或過敏反應(yīng)等因素有關(guān)，具體表現(xiàn)因受累部位而異。
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肺部肉芽腫是什么
肺部肉芽腫是一種由多種原因引起的肺部局部慢性炎癥反應(yīng)，病理特征為巨噬細(xì)胞及其衍生細(xì)胞聚集形成的結(jié)節(jié)性病變。常見原因包括感染性因素、自身免疫性疾病、異物反應(yīng)等。
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骨嗜酸性肉芽腫是什么病
骨嗜酸性肉芽腫是一種較為罕見的良性骨腫瘤樣病變，屬于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種局限類型，主要特征為骨骼內(nèi)出現(xiàn)由朗格漢斯細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)形成的肉芽腫性損害。該病好發(fā)于兒童和青少年，常見于顱骨、股骨、脊...
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肉芽腫病變指的是什么病
肉芽腫病變通常是指由感染、異物反應(yīng)或自身免疫性疾病等引起的局部組織增生性炎癥反應(yīng)，常見于結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、真菌感染等疾病。肉芽腫病變可能由結(jié)核分枝桿菌感染、異物殘留、自身免疫反應(yīng)、真菌感染、慢性炎癥等因素引起，可通過病理活...
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嬰兒患慢性肉芽腫的含義是什么
慢性肉芽腫是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，因吞噬細(xì)胞功能障礙導(dǎo)致機(jī)體反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染和肉芽腫形成。嬰兒患慢性肉芽腫主要與基因突變有關(guān)，典型表現(xiàn)為反復(fù)化膿性感染、肉芽腫性炎癥及免疫異常并發(fā)癥。
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什么是腸肉芽腫
腸肉芽腫是腸道黏膜慢性炎癥引發(fā)的局部組織增生性病變，主要與克羅恩病、腸結(jié)核、寄生蟲感染等因素有關(guān)，典型表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腸梗阻等癥狀。
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肉芽腫可以自愈嗎
肉芽腫能否自愈需根據(jù)具體類型判斷，部分感染性肉芽腫可能自愈，但多數(shù)慢性或免疫性肉芽腫需醫(yī)療干預(yù)。感染性肉芽腫通常由細(xì)菌、真菌或寄生蟲引起，當(dāng)病原體被機(jī)體免疫系統(tǒng)清除后，病灶可能逐漸吸收消退。例如結(jié)核性肉芽腫在免疫力較強(qiáng)的...
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小陰唇內(nèi)側(cè)長(zhǎng)小肉芽可能與假性濕疣、尖銳濕疣、皮脂腺異位癥、外陰濕疹或外陰炎等疾病有關(guān)。建議及時(shí)就醫(yī)明確診斷，避免自行處理。1、假性濕疣假性濕疣表現(xiàn)為密集分布的魚籽狀或絨毛狀小丘疹，對(duì)稱分布于小陰唇內(nèi)側(cè)，表面光滑，可能與局...0次瀏覽 2026-01-14
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鹽酸氨基葡萄糖膠囊的藥理如何呢
鹽酸氨基葡萄糖膠囊的藥理作用主要有促進(jìn)軟骨修復(fù)、抑制炎癥反應(yīng)、改善關(guān)節(jié)功能、增加滑液黏彈性、延緩關(guān)節(jié)退變等。建議遵醫(yī)囑使用該藥物，并配合適當(dāng)運(yùn)動(dòng)與營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充。1、促進(jìn)軟骨修復(fù)鹽酸氨基葡萄糖是合成蛋白聚糖的前體物質(zhì)，可直接刺激軟骨細(xì)胞合成生理性聚氨基葡萄糖，幫助修234次瀏覽
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