韋格納肉芽腫是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病,主要累及小血管,可引發(fā)多器官炎癥和壞死性肉芽腫病變。
韋格納肉芽腫的典型病理特征為小血管炎伴肉芽腫形成,常見(jiàn)受累器官包括上呼吸道、肺臟及腎臟。早期多表現(xiàn)為鼻竇炎、鼻中隔穿孔等上呼吸道癥狀,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)咳嗽、咯血等肺部癥狀,以及血尿、蛋白尿等腎臟損害表現(xiàn)。部分患者伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體陽(yáng)性,組織活檢顯示血管壁炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和壞死性肉芽腫是確診依據(jù)。該病需與結(jié)節(jié)病、結(jié)核等肉芽腫性疾病鑒別,治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺為主,生物制劑如利妥昔單抗也可用于誘導(dǎo)緩解。
韋格納肉芽腫患者需長(zhǎng)期隨訪監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)度,避免感染等誘發(fā)因素。日常注意口腔鼻腔清潔,使用生理鹽水沖洗減少繼發(fā)感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入以改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),但腎功能受損者需限制蛋白質(zhì)總量。適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,但急性期需臥床休息。定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)及ANCA抗體滴度,出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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