小兒色素蕁麻疹的臨床癥狀主要表現(xiàn)為皮膚棕黃色或黃褐色斑丘疹、摩擦后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)反應(yīng),可能伴有輕度瘙癢。該病屬于肥大細(xì)胞增生癥的常見類型,多數(shù)為良性過(guò)程。
患兒皮膚可出現(xiàn)直徑2-5毫米的圓形或橢圓形斑丘疹,顏色呈棕黃色至黃褐色,表面平坦或略隆起。皮疹多分布于軀干、四肢近端,偶見于面部和手掌足底。皮疹數(shù)量可從數(shù)個(gè)到數(shù)百個(gè)不等,通常無(wú)鱗屑或滲出。部分患兒皮疹在陽(yáng)光暴曬后顏色加深。
典型特征是摩擦或搔抓皮疹后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)反應(yīng),稱為Darier征陽(yáng)性。輕微機(jī)械刺激即可導(dǎo)致局部肥大細(xì)胞脫顆粒,釋放組胺等介質(zhì),使皮疹周圍皮膚在1-5分鐘內(nèi)出現(xiàn)紅腫、風(fēng)團(tuán),類似普通蕁麻疹表現(xiàn)。風(fēng)團(tuán)通常持續(xù)30-60分鐘自行消退,但可能反復(fù)發(fā)作。
約半數(shù)患兒伴有輕度至中度瘙癢,尤其在衣物摩擦部位或出汗后加重。瘙癢多為間歇性,夜間可能更為明顯。極少數(shù)患兒因劇烈搔抓導(dǎo)致皮膚破損,可能繼發(fā)細(xì)菌感染。瘙癢程度與皮疹數(shù)量無(wú)直接相關(guān)性。
少數(shù)患兒可能出現(xiàn)全身癥狀,包括面部潮紅、心動(dòng)過(guò)速、頭痛或胃腸道不適。這些癥狀與肥大細(xì)胞釋放的組胺、前列腺素等介質(zhì)有關(guān),多為一過(guò)性表現(xiàn)。極罕見情況下可能發(fā)生嚴(yán)重的過(guò)敏樣反應(yīng),但小兒系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥概率極低。
多數(shù)患兒皮疹在出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn),部分在幼兒期發(fā)病。皮疹可能隨年齡增長(zhǎng)逐漸變淡,約半數(shù)患兒在青春期前自行消退。少數(shù)病例持續(xù)至成年,但通常不伴隨惡性轉(zhuǎn)化。病程中皮疹數(shù)量可能暫時(shí)性增多,尤其在感染、發(fā)熱或情緒激動(dòng)時(shí)。
家長(zhǎng)應(yīng)注意避免患兒皮膚受到劇烈摩擦或高溫刺激,穿著寬松棉質(zhì)衣物,洗澡水溫不宜過(guò)高。日常可記錄皮疹變化情況,若出現(xiàn)大面積風(fēng)團(tuán)、持續(xù)瘙癢或伴隨嘔吐、呼吸困難等癥狀,需及時(shí)就醫(yī)。確診需通過(guò)皮膚活檢顯示真皮層肥大細(xì)胞浸潤(rùn),治療上可遵醫(yī)囑使用鹽酸西替利嗪滴劑、氯雷他定糖漿等抗組胺藥物控制癥狀,但多數(shù)無(wú)須特殊處理。
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