原發(fā)性醛固酮增多癥是一種因腎上腺皮質病變導致醛固酮分泌過多,進而引起高血壓、低血鉀等臨床表現(xiàn)的內分泌疾病。
原發(fā)性醛固酮增多癥的病因主要與腎上腺皮質產生醛固酮的細胞異常增生或腫瘤有關。最常見的類型是特發(fā)性醛固酮增多癥,即雙側腎上腺皮質球狀帶彌漫性或結節(jié)性增生。其次是腎上腺皮質醛固酮瘤,多為單側良性腺瘤。更少見的病因包括單側腎上腺皮質增生、家族性醛固酮增多癥以及腎上腺皮質癌。這些病變導致醛固酮自主性分泌增加,不受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的正常調控,從而引發(fā)一系列病理生理改變。
醛固酮是調節(jié)人體水鹽平衡的關鍵激素。當其分泌過多時,會促進腎臟遠曲小管和集合管對鈉離子的重吸收增加,同時增加鉀離子和氫離子的排泄。這導致體內鈉水潴留,血容量增加,是引發(fā)高血壓的核心機制。同時,尿鉀排泄增多導致低鉀血癥,可能引起肌肉無力、麻痹、心律失常等癥狀。長期的低鉀還會損害腎小管功能,導致腎小管濃縮功能障礙,出現(xiàn)多尿、夜尿增多。氫離子排泄增加可導致代謝性堿中毒。
原發(fā)性醛固酮增多癥的典型臨床表現(xiàn)為高血壓伴或不伴低血鉀。高血壓通常是早期和主要癥狀,多為持續(xù)性、中等程度升高,部分患者可表現(xiàn)為難治性高血壓,即使用三種或以上降壓藥物仍難以控制。低血鉀癥狀包括肌肉無力、疲乏、心悸、多飲、多尿,嚴重時可出現(xiàn)周期性麻痹或心律失常。部分患者可能僅有高血壓而無明顯低血鉀。長期高血壓可導致心、腦、腎等靶器官損害,如左心室肥厚、蛋白尿、腦卒中等。
診斷原發(fā)性醛固酮增多癥需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查。篩查試驗包括檢測血漿醛固酮與腎素活性比值。確診試驗常用鹽水負荷試驗、卡托普利試驗等,觀察醛固酮分泌是否被抑制。分型定位診斷則依賴腎上腺計算機斷層掃描或磁共振成像等影像學檢查,以鑒別是腺瘤還是增生,并定位病變側。有時還需進行腎上腺靜脈采血以精確判斷醛固酮分泌的優(yōu)勢側。本病需與繼發(fā)性醛固酮增多癥,如腎血管性高血壓、腎素瘤等疾病進行鑒別。
治療原則取決于病因分型。對于腎上腺醛固酮瘤或單側腎上腺增生,首選腹腔鏡下單側腎上腺切除術,術后高血壓和低血鉀多可得到顯著改善或治愈。對于特發(fā)性醛固酮增多癥或不能手術的患者,主要采用藥物治療,首選鹽皮質激素受體拮抗劑,如螺內酯片或依普利酮片,以拮抗醛固酮的作用,控制血壓和糾正低血鉀?;颊咝栝L期監(jiān)測血壓和血鉀水平,限制鈉鹽攝入,增加富含鉀的食物如香蕉、橙子的適量攝入,并定期復查,評估靶器官損害情況,調整治療方案。
原發(fā)性醛固酮增多癥患者應建立長期健康管理意識,在醫(yī)生指導下堅持規(guī)范治療。日常生活中需嚴格限鹽,每日鈉鹽攝入量建議控制在一定范圍內,有助于血壓管理??蛇m量食用含鉀豐富的蔬菜水果,但若腎功能不全,補鉀需謹慎。應避免使用可能升高血壓或導致低血鉀的藥物。定期監(jiān)測家庭血壓,記錄心率、體重變化,按時復查血鉀、腎功能及腎上腺影像學。保持規(guī)律作息,避免過度勞累和精神緊張,進行如散步、太極拳等舒緩運動,有助于整體健康。若出現(xiàn)乏力加重、心慌、頭暈等不適,應及時就醫(yī)。
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