闌尾粘液性腫瘤是起源于闌尾上皮細(xì)胞的一種腫瘤性病變,主要特征為闌尾腔內(nèi)充滿粘液樣物質(zhì),可分為低級別闌尾粘液性腫瘤、高級別闌尾粘液性腫瘤和闌尾粘液腺癌等類型。這類腫瘤可能無明顯癥狀,也可因闌尾管腔阻塞導(dǎo)致闌尾炎樣表現(xiàn),或突破闌尾壁引起腹膜假性粘液瘤。
低級別闌尾粘液性腫瘤屬于上皮源性腫瘤,細(xì)胞異型性較輕,生長緩慢。發(fā)病機(jī)制可能與闌尾粘膜上皮增生異常有關(guān),部分病例存在KRAS基因突變?;颊叱o特異性癥狀,偶因腹部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)闌尾增粗或粘液囊腫。腫瘤局限時(shí)可行闌尾切除術(shù),若已擴(kuò)散至腹腔則需聯(lián)合細(xì)胞減滅術(shù)。術(shù)后需定期隨訪腹部CT監(jiān)測復(fù)發(fā)。
高級別闌尾粘液性腫瘤顯示明顯細(xì)胞異型性和核分裂象,具有惡性潛能。其發(fā)生與p53基因突變、微衛(wèi)星不穩(wěn)定性等分子改變相關(guān)。臨床表現(xiàn)包括右下腹隱痛、腹部包塊,部分患者以腸梗阻為首發(fā)癥狀。治療需行右半結(jié)腸切除術(shù),術(shù)后輔助化療如卡培他濱片聯(lián)合奧沙利鉑注射液。腫瘤標(biāo)志物CA19-9監(jiān)測有助于評估療效。
闌尾粘液腺癌是明確的惡性腫瘤,可浸潤闌尾各層并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。危險(xiǎn)因素包括慢性闌尾炎、遺傳性非息肉病性結(jié)直腸癌綜合征。典型癥狀為右下腹持續(xù)性疼痛、體重下降,CT檢查可見闌尾區(qū)混雜密度腫塊伴鈣化。標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為右半結(jié)腸切除術(shù)加淋巴結(jié)清掃,晚期患者適用FOLFOX方案化療。病理分期決定預(yù)后差異。
腹膜假性粘液瘤是闌尾粘液性腫瘤破裂后粘液上皮在腹膜種植形成的臨床綜合征。其特征為腹腔內(nèi)大量膠凍樣腹水,導(dǎo)致進(jìn)行性腹脹、腸管受壓。診斷依賴腹腔穿刺液細(xì)胞學(xué)檢查和增強(qiáng)CT顯示腹腔分葉狀粘液沉積。治療強(qiáng)調(diào)腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療,反復(fù)發(fā)作需多次手術(shù)干預(yù)。
闌尾粘液性腫瘤的診斷需結(jié)合影像學(xué)、病理學(xué)和腫瘤標(biāo)志物。超聲和CT可顯示闌尾囊性擴(kuò)張或腹膜種植,腸鏡檢查排除結(jié)直腸原發(fā)腫瘤。病理診斷需明確粘液上皮的異型程度和浸潤深度。鑒別診斷包括闌尾炎、卵巢粘液性腫瘤、胃腸道間質(zhì)瘤等。多學(xué)科協(xié)作模式有助于制定個(gè)體化治療方案。
確診闌尾粘液性腫瘤后應(yīng)保持均衡飲食,適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、雞蛋以支持機(jī)體恢復(fù),避免辛辣刺激食物減少腸道負(fù)擔(dān)。術(shù)后早期可在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行輕柔腹部按摩促進(jìn)腸蠕動(dòng),逐漸恢復(fù)步行等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。定期復(fù)查腹部CT和腫瘤標(biāo)志物至關(guān)重要,出現(xiàn)腹痛加劇或腹脹應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。保持良好心態(tài)配合治療可改善預(yù)后。
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