骨肉瘤是一種常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤,好發(fā)于青少年長骨干骺端,主要表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹和病理性骨折。
骨肉瘤的發(fā)病機制尚未完全明確,可能與基因突變、放射性損傷、遺傳因素等有關。RB1基因和TP53基因突變與家族性骨肉瘤密切相關。長期接觸電離輻射或既往接受過放射治療也是高危因素。部分患者存在骨纖維結(jié)構(gòu)不良、骨軟骨瘤等良性骨病惡變的情況。
早期表現(xiàn)為患處間歇性隱痛,夜間加重。隨著腫瘤生長會出現(xiàn)局部腫脹、皮溫升高、靜脈曲張。負重骨受累時可出現(xiàn)病理性骨折。部分患者伴有全身癥狀如發(fā)熱、體重下降。腫瘤易轉(zhuǎn)移至肺部,出現(xiàn)咳嗽、胸痛等表現(xiàn)。
X線可見特征性Codman三角和日光放射狀骨膜反應。CT和MRI能準確評估腫瘤范圍和軟組織侵犯。病理活檢是確診金標準。全身骨掃描和PET-CT用于判斷轉(zhuǎn)移情況。實驗室檢查可見堿性磷酸酶升高。
新輔助化療常用藥物包括甲氨蝶呤注射液、順鉑注射液和多柔比星脂質(zhì)體注射液。手術需廣泛切除腫瘤并重建骨缺損,可采用人工假體或同種異體骨移植。術后繼續(xù)輔助化療。轉(zhuǎn)移灶可考慮射頻消融或放療。近年來靶向治療如安羅替尼膠囊顯示出一定療效。
五年生存率與腫瘤分期密切相關,無轉(zhuǎn)移者可達70%。定期復查胸部和患肢影像學??祻陀柧毟纳脐P節(jié)功能。營養(yǎng)支持推薦高蛋白飲食配合維生素D鈣片。心理疏導幫助患者應對肢體殘缺。避免劇烈運動防止假體松動。
骨肉瘤患者應保持均衡飲食,適量補充乳制品、深海魚等富含鈣質(zhì)和優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。術后早期可在康復師指導下進行肌肉等長收縮訓練,逐步過渡到器械輔助訓練。日常注意保護患肢,避免碰撞和過度負重。建議每3個月復查一次胸部CT,監(jiān)測肺轉(zhuǎn)移情況。出現(xiàn)持續(xù)骨痛或咳嗽咯血等癥狀時需及時就醫(yī)。
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