肥厚型心肌病可通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù),常用藥物包括美托洛爾緩釋片、地爾硫卓緩釋膠囊、維拉帕米片等,嚴(yán)重者需考慮室間隔切除術(shù)或酒精室間隔消融術(shù)。
β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片可減緩心率,降低心肌耗氧量,改善左心室舒張功能。鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩釋膠囊能緩解胸痛和呼吸困難,適用于對(duì)β受體阻滯劑不耐受者。抗心律失常藥如維拉帕米片用于控制房顫等并發(fā)癥。利尿劑如呋塞米片可減輕肺淤血癥狀,但需警惕電解質(zhì)紊亂。丙吡胺片作為負(fù)性肌力藥物,可用于梗阻性肥厚型心肌病。
室間隔切除術(shù)通過(guò)切除肥厚心肌解除左心室流出道梗阻,適用于藥物無(wú)效的重度梗阻患者。酒精室間隔消融術(shù)通過(guò)注入無(wú)水酒精造成局部心肌壞死,創(chuàng)傷較小但可能引發(fā)傳導(dǎo)阻滯。雙腔起搏器植入可改善心室舒張不同步,適用于合并傳導(dǎo)異常者。心臟移植是終末期患者的最終選擇,需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)證。所有手術(shù)均需在三級(jí)醫(yī)院心血管外科實(shí)施。
避免劇烈運(yùn)動(dòng)尤其是競(jìng)技性運(yùn)動(dòng),防止猝死風(fēng)險(xiǎn)。每日鈉鹽攝入控制在3-5克,限制飲水量以減輕心臟負(fù)荷。戒煙并限制酒精攝入,咖啡因每日不超過(guò)200毫克。保持體重指數(shù)在18.5-23.9之間,肥胖者需漸進(jìn)減重。定期監(jiān)測(cè)血壓和心率,家庭自測(cè)脈搏異常需及時(shí)就醫(yī)。
心房顫動(dòng)患者需使用華法林鈉片等抗凝藥物預(yù)防血栓。暈厥發(fā)作時(shí)應(yīng)完善動(dòng)態(tài)心電圖排查惡性心律失常。心力衰竭加重期須調(diào)整利尿劑劑量,必要時(shí)靜脈用藥。感染性心內(nèi)膜炎高危者需預(yù)防性使用抗生素。猝死家族史患者建議植入ICD進(jìn)行二級(jí)預(yù)防。
每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖評(píng)估心室厚度和流出道壓差。年度24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖篩查心律失常。運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)禁忌用于梗阻型患者。妊娠期患者需每月進(jìn)行胎兒超聲監(jiān)測(cè)?;驒z測(cè)可指導(dǎo)家族成員篩查,但治療決策仍以臨床表現(xiàn)為主。
肥厚型心肌病患者應(yīng)建立規(guī)律作息,保證每日7-8小時(shí)睡眠,午間可適當(dāng)休息30分鐘。飲食采用地中海模式,增加深海魚(yú)類和橄欖油攝入,每日蔬菜水果不少于500克。有氧運(yùn)動(dòng)選擇步行或游泳,強(qiáng)度以不引發(fā)胸悶氣促為度,每周3-5次,每次20-40分鐘。避免桑拿浴和寒冷刺激,沐浴水溫保持在37-40℃。保持情緒穩(wěn)定,必要時(shí)進(jìn)行心理咨詢,家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能以備急用。所有用藥調(diào)整均需在心血管??漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,禁止自行增減藥物劑量。
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