寶寶膽汁淤積肝病通常需要檢查肝功能、肝膽超聲、血清膽汁酸、基因檢測(cè)和肝活檢等項(xiàng)目。膽汁淤積肝病可能與膽道閉鎖、遺傳代謝病、感染等因素有關(guān),建議家長(zhǎng)及時(shí)帶患兒就醫(yī)。
肝功能檢查是評(píng)估膽汁淤積肝病的基礎(chǔ)項(xiàng)目,包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、總膽紅素、直接膽紅素等指標(biāo)。這些指標(biāo)能反映肝細(xì)胞損傷程度和膽汁排泄功能,若直接膽紅素顯著升高提示膽汁淤積。檢查前需空腹4-6小時(shí),家長(zhǎng)需安撫寶寶配合采血。
肝膽超聲可觀察膽囊形態(tài)、膽管擴(kuò)張情況及肝臟結(jié)構(gòu)變化,對(duì)診斷膽道閉鎖、膽總管囊腫等結(jié)構(gòu)異常有重要價(jià)值。檢查無創(chuàng)且無需特殊準(zhǔn)備,但需保持寶寶安靜狀態(tài)以獲得清晰圖像。若發(fā)現(xiàn)膽管發(fā)育不良或膽囊未顯示,需進(jìn)一步排查。
血清總膽汁酸水平是膽汁淤積的特異性指標(biāo),空腹檢測(cè)值超過10μmol/L或餐后超過40μmol/L具有診斷意義。該檢查有助于鑒別遺傳性膽汁酸合成障礙,需注意采血前避免進(jìn)食高脂食物。家長(zhǎng)需配合醫(yī)護(hù)人員固定寶寶肢體以確保采血順利。
針對(duì)進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積、阿拉吉?dú)W綜合征等遺傳性疾病,需進(jìn)行ATP8B1、ABCB11等基因檢測(cè)。采集外周血或唾液樣本即可完成,但報(bào)告周期較長(zhǎng)。若家族有類似病史,家長(zhǎng)應(yīng)主動(dòng)告知醫(yī)生以縮短診斷流程。
肝活檢是確診膽汁淤積病因的金標(biāo)準(zhǔn),通過穿刺獲取肝組織進(jìn)行病理學(xué)檢查。需在全麻下進(jìn)行,可明確膽管稀少、巨細(xì)胞肝炎等病變。術(shù)后需按壓穿刺點(diǎn)6小時(shí)并監(jiān)測(cè)生命體征,家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察有無出血、腹痛等并發(fā)癥。
確診膽汁淤積肝病后,家長(zhǎng)需遵醫(yī)囑給寶寶使用熊去氧膽酸膠囊等利膽藥物,并定期復(fù)查肝功能。日常應(yīng)提供高蛋白、中鏈甘油三酯配方奶粉,避免長(zhǎng)鏈脂肪攝入。注意觀察皮膚黃染、大便顏色變化,出現(xiàn)陶土樣便或出血傾向需立即復(fù)診。保持寶寶皮膚清潔以減輕瘙癢,剪短指甲防止抓傷,必要時(shí)可咨詢營(yíng)養(yǎng)師制定個(gè)性化飲食方案。
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