原發(fā)性腎病綜合征的病因主要有遺傳因素、免疫異常、感染因素、代謝紊亂以及藥物或毒物損傷等。該病以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征,需通過(guò)腎活檢明確病理類型。
部分患者存在家族聚集性,與NPHS1、NPHS2等基因突變相關(guān)。這類患者多表現(xiàn)為激素抵抗型腎病綜合征,兒童期即可發(fā)病?;驒z測(cè)有助于明確診斷,治療上需采用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司膠囊或環(huán)孢素軟膠囊等免疫調(diào)節(jié)方案。
T細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致多種細(xì)胞因子異常,引發(fā)腎小球基底膜電荷屏障和機(jī)械屏障破壞。常見病理類型為微小病變型,臨床表現(xiàn)為突發(fā)重度水腫,對(duì)糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片敏感。部分患者需聯(lián)用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊。
乙型肝炎病毒、HIV等感染可誘發(fā)膜性腎病,通過(guò)形成免疫復(fù)合物沉積致病?;颊叱I病綜合征表現(xiàn)外,可伴肝酶異?;蛎庖吖δ艿拖?。需同時(shí)進(jìn)行抗病毒治療如恩替卡韋分散片,并監(jiān)測(cè)病毒載量變化。
糖尿病腎病進(jìn)展至IV期可出現(xiàn)腎病綜合征,與長(zhǎng)期高血糖導(dǎo)致腎小球系膜基質(zhì)增生有關(guān)。嚴(yán)格控制血糖需使用胰島素注射液,配合ACEI類如培哚普利叔丁胺片減少蛋白尿。肥胖相關(guān)腎小球病也屬于此類。
長(zhǎng)期接觸汞制劑、非甾體抗炎藥或青霉胺等可能引發(fā)膜性腎病。臨床有明確用藥史伴逐漸加重的蛋白尿,停藥后部分患者可緩解。嚴(yán)重者需使用人免疫球蛋白注射液進(jìn)行免疫吸附治療。
原發(fā)性腎病綜合征患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5克,蛋白質(zhì)以雞蛋、魚肉等動(dòng)物蛋白為主。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止血栓形成,定期監(jiān)測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量和血清白蛋白水平。感染可能誘發(fā)復(fù)發(fā),需注意口腔和會(huì)陰部清潔,疫苗接種前應(yīng)咨詢腎內(nèi)科醫(yī)師。水腫明顯時(shí)需記錄每日出入量,睡眠時(shí)抬高下肢促進(jìn)回流。所有藥物使用均須嚴(yán)格遵醫(yī)囑,不可自行調(diào)整激素劑量。
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一歲寶寶嘴巴里發(fā)出臭味是什么因素或病因
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都會(huì)有什么明顯病因可能患上泌尿感染
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