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心律失常的家族遺傳病有哪些

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心律失常的家族遺傳病主要有長QT間期綜合征、短QT間期綜合征、Brugada綜合征、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速、家族性心房顫動(dòng)等。

1、長QT間期綜合征

長QT間期綜合征是一種以心電圖QT間期延長為特征的遺傳性心律失常,主要由KCNQ1、KCNH2、SCN5A等基因突變引起?;颊呖赡艹霈F(xiàn)暈厥、心悸等癥狀,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速甚至猝死。治療上可遵醫(yī)囑使用美托洛爾緩釋片、普萘洛爾片等β受體阻滯劑,必要時(shí)需植入心臟復(fù)律除顫器。

2、短QT間期綜合征

短QT間期綜合征表現(xiàn)為心電圖QT間期異??s短,與KCNH2、KCNQ1、KCNJ2等基因突變有關(guān)?;颊咭装l(fā)生房顫、室顫等快速性心律失常,可能出現(xiàn)心悸、頭暈等癥狀。治療可選用奎尼丁片、普羅帕酮片等抗心律失常藥物,高?;颊咝杩紤]植入式心臟復(fù)律除顫器。

3、Brugada綜合征

Brugada綜合征是一種與SCN5A基因突變相關(guān)的遺傳性心律失常,特征性表現(xiàn)為右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高?;颊叨嘣谝归g出現(xiàn)室性心動(dòng)過速或心室顫動(dòng),可導(dǎo)致暈厥或猝死。目前尚無特效藥物,預(yù)防猝死主要依靠植入心臟復(fù)律除顫器,可試用奎尼丁片進(jìn)行輔助治療。

4、兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速

該病主要由RYR2或CASQ2基因突變引起,患者在運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)易發(fā)多形性室性心動(dòng)過速,表現(xiàn)為暈厥或猝死。治療首選β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片,避免劇烈運(yùn)動(dòng),必要時(shí)可考慮植入心臟復(fù)律除顫器。

5、家族性心房顫動(dòng)

家族性心房顫動(dòng)具有明顯的家族聚集性,與KCNQ1、KCNE2等多種基因變異相關(guān)。患者表現(xiàn)為心悸、氣短等癥狀,可能增加卒中風(fēng)險(xiǎn)。治療可選用普羅帕酮片、胺碘酮片等抗心律失常藥物,同時(shí)需注意抗凝治療預(yù)防血栓栓塞。

對于有家族遺傳性心律失常病史的人群,建議定期進(jìn)行心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖等檢查,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),保持規(guī)律作息,限制咖啡因攝入。家族成員應(yīng)進(jìn)行基因篩查和臨床評估,高風(fēng)險(xiǎn)個(gè)體需在醫(yī)生指導(dǎo)下采取預(yù)防措施。出現(xiàn)心悸、暈厥等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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