直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于直腸神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤,可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、慢性炎癥、激素異常、免疫失調(diào)等原因引起,可通過內(nèi)鏡切除、手術(shù)切除、藥物治療、放射治療、靶向治療等方式干預(yù)。
部分患者存在多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型或2型基因突變,這類遺傳綜合征顯著增加神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)生概率。典型表現(xiàn)為直腸黏膜下結(jié)節(jié)伴血清嗜鉻粒蛋白A升高。基因檢測(cè)可明確診斷,建議一級(jí)親屬進(jìn)行篩查。
長(zhǎng)期接觸亞硝胺類化合物或重金屬可能誘發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞異常增殖。常見于從事化工、印染行業(yè)人群,早期多無(wú)特異性癥狀,腸鏡檢查可見黏膜下淡黃色隆起病變。脫離暴露環(huán)境后部分病灶可自行消退。
潰瘍性結(jié)腸炎或克羅恩病導(dǎo)致的持續(xù)腸黏膜損傷,可能引起神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞代償性增生?;颊叱S?a href="http://www.zcefdi.com/k/pu6z85k8vyu0s3d.html" target="_blank">腹瀉腹痛病史,內(nèi)鏡下可見潰瘍周邊多發(fā)微小息肉樣病變??刂苹A(chǔ)炎癥疾病有助于阻止腫瘤進(jìn)展。
胃泌素或5-羥色胺等激素分泌紊亂可刺激神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞過度增殖。典型表現(xiàn)為發(fā)作性皮膚潮紅和腹瀉,血液激素檢測(cè)顯示胃泌素超過500pg/ml。生長(zhǎng)抑素類似物如醋酸奧曲肽注射液能有效抑制激素分泌。
HIV感染或器官移植后使用免疫抑制劑可能導(dǎo)致免疫監(jiān)視功能下降,使異常細(xì)胞逃避免疫清除。這類患者腫瘤生長(zhǎng)速度較快,PET-CT顯示病灶SUV值超過10。調(diào)整免疫治療方案聯(lián)合PD-1抑制劑可能改善預(yù)后。
確診直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤后應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血清嗜鉻粒蛋白A和影像學(xué)變化,避免進(jìn)食辛辣刺激性食物,保持每日膳食纖維攝入量超過25克,適量進(jìn)行快走或游泳等有氧運(yùn)動(dòng)。術(shù)后患者需每3個(gè)月復(fù)查腸鏡,發(fā)現(xiàn)便血或排便習(xí)慣改變應(yīng)及時(shí)就診。合并肝轉(zhuǎn)移時(shí)可考慮肝動(dòng)脈栓塞聯(lián)合靶向藥物治療。
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