溶血性貧血可能由遺傳性紅細胞膜缺陷、免疫系統(tǒng)異常、感染、藥物或化學(xué)物質(zhì)刺激、機械性損傷等原因引起。溶血性貧血是指紅細胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血,主要表現(xiàn)為黃疸、乏力、脾腫大等癥狀。
遺傳性球形紅細胞增多癥等基因異??蓪?dǎo)致紅細胞膜結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定,細胞易在脾臟被破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)間歇性黃疸和貧血加重,基因檢測可確診。急性發(fā)作期需輸血支持,脾切除術(shù)可減少紅細胞破壞,但需預(yù)防術(shù)后感染。
自身免疫性溶血性貧血因機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體,導(dǎo)致紅細胞被巨噬細胞吞噬破壞。溫抗體型多見,可能伴隨淋巴系統(tǒng)疾病。糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片是首選治療,難治性病例需使用利妥昔單抗注射液或免疫抑制劑。
瘧原蟲感染可直接破壞紅細胞,細菌產(chǎn)生的溶血毒素如產(chǎn)氣莢膜桿菌毒素能溶解細胞膜。EB病毒感染可誘發(fā)免疫性溶血。治療需針對病原體使用抗瘧藥青蒿琥酯片或抗生素阿奇霉素分散片,同時糾正貧血。
青霉素、奎寧等藥物可作為半抗原引發(fā)免疫反應(yīng),苯肼、砷化物等氧化劑會導(dǎo)致血紅蛋白變性。接觸相關(guān)物質(zhì)后突發(fā)醬油色尿提示急性溶血,需立即停用可疑藥物,堿化尿液并靜脈輸注地塞米松磷酸鈉注射液。
人工心臟瓣膜或血管內(nèi)支架可能造成紅細胞機械性碎裂,表現(xiàn)為微血管病性溶血。行軍性血紅蛋白尿則因足底毛細血管受壓導(dǎo)致。治療需優(yōu)化抗凝方案,嚴重病例需置換生物相容性更好的植入物。
溶血性貧血患者應(yīng)避免劇烈運動、受涼和感染,適量補充葉酸和鐵劑但避免過量。食用新鮮蔬菜水果有助于改善營養(yǎng)狀態(tài),但蠶豆病患者須禁食蠶豆及相關(guān)制品。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),出現(xiàn)發(fā)熱、血紅蛋白尿或乏力加重時需及時就醫(yī)。長期服用激素者需注意鈣劑和維生素D補充。
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