小孩溶血性貧血通常可以治好。治療方法主要有藥物治療、輸血治療、脾切除術(shù)、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片能夠抑制免疫系統(tǒng)異常反應(yīng),減少紅細(xì)胞被破壞。免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊適用于激素治療效果不佳的自身免疫性溶血。利妥昔單抗注射液可用于治療難治性免疫性溶血。部分遺傳性溶血如葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏癥須避免使用氧化性藥物。藥物治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下長(zhǎng)期規(guī)范使用并監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。
輸血適用于急性重度溶血或血紅蛋白急劇下降的危急情況。輸血前需進(jìn)行嚴(yán)格的交叉配血以避免加重溶血。對(duì)于自身免疫性溶血患兒可能存在配血困難,需選擇特殊血型相合的紅細(xì)胞。反復(fù)輸血可能引起鐵過載,需要配合去鐵治療。輸血是支持治療手段,需結(jié)合病因治療。
脾臟是破壞紅細(xì)胞的主要場(chǎng)所,脾切除術(shù)適用于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等溶血性疾病。手術(shù)可顯著減少紅細(xì)胞破壞,改善貧血癥狀。術(shù)前需評(píng)估患兒年齡及免疫狀態(tài),通常建議5歲以上實(shí)施。術(shù)后需接種疫苗預(yù)防感染,并注意血栓風(fēng)險(xiǎn)。脾切除對(duì)遺傳性溶血效果顯著,但對(duì)免疫性溶血療效有限。
血漿置換通過分離置換患兒血漿,快速清除血液中的異常抗體。適用于溶血危象或激素治療無效的重度自身免疫性溶血。治療需要專用設(shè)備且存在感染風(fēng)險(xiǎn),需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。通常需連續(xù)進(jìn)行多次治療才能穩(wěn)定病情。血漿置換多作為短期橋接治療,需配合長(zhǎng)期藥物控制。
造血干細(xì)胞移植可根治重型地中海貧血等遺傳性溶血性疾病。移植前需進(jìn)行人類白細(xì)胞抗原配型,尋找合適供者。移植過程存在感染、排異等風(fēng)險(xiǎn),需在具備資質(zhì)的醫(yī)療中心進(jìn)行。移植后需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑預(yù)防排異反應(yīng)。這是目前根治部分遺傳性溶血的唯一方法。
患兒日常需保持均衡飲食,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12促進(jìn)造血,避免感染誘發(fā)溶血,注意休息避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能,嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,家長(zhǎng)需密切觀察患兒面色、尿色等變化,出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重等情況及時(shí)就醫(yī),做好心理疏導(dǎo)幫助患兒樹立治療信心。
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