硬皮病診斷方法主要有體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、皮膚活檢和甲襞毛細(xì)血管鏡檢查。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,早期診斷有助于控制病情進(jìn)展。
醫(yī)生會(huì)觀察皮膚增厚、硬化程度及分布范圍,檢查雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)活動(dòng)度。典型表現(xiàn)為手指腫脹、皮膚緊繃發(fā)亮,后期可能出現(xiàn)面具臉和口周放射狀皺紋。觸診可評(píng)估皮膚硬度,測(cè)量指端潰瘍面積,同時(shí)檢查心肺聽(tīng)診異常。
抗核抗體檢測(cè)中抗Scl-70抗體對(duì)彌漫性硬皮病特異性較高,抗著絲點(diǎn)抗體多見(jiàn)于局限性硬皮病。血常規(guī)可見(jiàn)貧血,免疫球蛋白升高,C反應(yīng)蛋白和血沉增快提示活動(dòng)期。尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)早期腎損害,肌酸激酶升高提示肌炎重疊。
胸部高分辨率CT能發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病早期病變,食管鋇餐造影可顯示蠕動(dòng)減弱和擴(kuò)張。超聲心動(dòng)圖評(píng)估肺動(dòng)脈壓力,雙手X線檢查可見(jiàn)指端骨質(zhì)吸收。肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。
取硬化皮膚全層組織進(jìn)行病理檢查,可見(jiàn)真皮層膠原纖維增生、附屬器萎縮和小血管壁增厚。早期可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),晚期出現(xiàn)均質(zhì)化改變?;顧z部位常選擇前臂伸側(cè),需避開(kāi)活動(dòng)性潰瘍區(qū)域。
通過(guò)顯微鏡觀察甲襞毛細(xì)血管形態(tài),早期可見(jiàn)毛細(xì)血管袢擴(kuò)張出血,進(jìn)展期出現(xiàn)血管袢減少和荒漠化改變。該檢查無(wú)創(chuàng)便捷,能輔助判斷疾病分期,對(duì)雷諾現(xiàn)象患者有較高診斷價(jià)值。
確診硬皮病需結(jié)合臨床表現(xiàn)和多項(xiàng)檢查結(jié)果,日常需注意肢體保暖避免雷諾發(fā)作,使用溫和護(hù)膚品減少皮膚干燥,定期監(jiān)測(cè)血壓和腎功能。飲食宜選擇高蛋白、高維生素軟食,吞咽困難者可少量多餐。適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,避免長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì),出現(xiàn)呼吸困難或胸痛需立即就醫(yī)。
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