肺動脈高壓的治療效果因人而異,早期干預(yù)通常能較好控制病情,但徹底治愈難度較大。肺動脈高壓的治療方式主要有氧療、靶向藥物治療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用、心肺聯(lián)合移植等。
長期低流量吸氧有助于改善低氧血癥,延緩肺血管收縮。適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于90%的患者,需每日持續(xù)使用15小時以上。家庭氧療設(shè)備包括便攜式氧氣瓶和制氧機(jī),需配合血氧監(jiān)測儀調(diào)整流量。
波生坦片、安立生坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑可擴(kuò)張肺血管,降低肺動脈壓力。這類藥物需定期監(jiān)測肝功能,可能出現(xiàn)水腫、頭痛等副作用。臨床常聯(lián)合使用他達(dá)拉非片等磷酸二酯酶抑制劑增強(qiáng)療效。
華法林鈉片等抗凝藥物適用于特發(fā)性肺動脈高壓患者,可預(yù)防原位血栓形成。用藥期間需每周監(jiān)測INR值,維持2-3之間。需注意避免與維生素K含量高的食物同服,防止藥效波動。
呋塞米片可緩解右心衰竭引起的水腫癥狀,使用時需監(jiān)測電解質(zhì)平衡。對于合并腹水患者可聯(lián)合螺內(nèi)酯片,但需警惕高鉀血癥風(fēng)險。利尿劑不能改變肺動脈高壓病程,僅為對癥治療手段。
終末期患者可考慮心肺移植,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。手術(shù)適應(yīng)證包括心功能IV級、6分鐘步行距離小于300米等。移植后5年生存率約50-60%,需嚴(yán)格預(yù)防感染和排斥反應(yīng)。
肺動脈高壓患者需嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,每日不超過3克,避免腌制食品。建議進(jìn)行30-40分鐘低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如步行,每周5次,運(yùn)動時血氧飽和度不應(yīng)低于90%。定期監(jiān)測體重變化,3天內(nèi)增加2公斤以上需警惕心衰加重。保持環(huán)境溫度18-22℃,濕度40-60%,預(yù)防呼吸道感染。每3-6個月復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗,及時調(diào)整治療方案。
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