主動(dòng)脈夾層主要表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛、血壓異常和器官缺血癥狀,具有起病急驟、進(jìn)展迅速的特點(diǎn)。根據(jù)Stanford分型可分為A型累及升主動(dòng)脈和B型僅累及降主動(dòng)脈。
典型癥狀為前胸或肩胛間區(qū)突發(fā)刀割樣疼痛,疼痛可沿夾層擴(kuò)展路徑移動(dòng)。A型夾層多表現(xiàn)為前胸痛,B型夾層常見(jiàn)背部劇痛。疼痛程度往往超過(guò)心肌梗死,常規(guī)鎮(zhèn)痛藥物難以緩解。
約70%患者出現(xiàn)高血壓危象,但近端夾層可能導(dǎo)致心包填塞而表現(xiàn)為低血壓。雙上肢血壓差超過(guò)20mmHg具有診斷意義,系鎖骨下動(dòng)脈受累所致。部分患者可呈現(xiàn)休克與高血壓交替出現(xiàn)的矛盾現(xiàn)象。
冠狀動(dòng)脈受累可引發(fā)急性心肌梗死,頭臂干受累導(dǎo)致腦卒中,腹腔動(dòng)脈缺血表現(xiàn)為腹痛,腎動(dòng)脈受累引起少尿或無(wú)尿。脊髓供血障礙可能造成截癱,股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱提示下肢缺血。
CT血管造影可見(jiàn)主動(dòng)脈雙腔征和內(nèi)膜瓣,超聲心動(dòng)圖能發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈根部擴(kuò)張和心包積液,MRI可清晰顯示破口位置。D-二聚體顯著升高但缺乏特異性,心電圖多無(wú)特征性改變。
長(zhǎng)期未控制的高血壓是最常見(jiàn)誘因,馬凡綜合征等結(jié)締組織病易導(dǎo)致血管壁脆弱,主動(dòng)脈瓣二葉畸形、妊娠末期和創(chuàng)傷也是明確危險(xiǎn)因素。醫(yī)源性損傷如導(dǎo)管操作可能誘發(fā)醫(yī)源性?shī)A層。
主動(dòng)脈夾層確診后需絕對(duì)臥床休息,避免任何可能升高血壓的活動(dòng)。A型夾層需緊急外科手術(shù)修復(fù),B型夾層可先嘗試藥物控制血壓和心率。術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈直徑變化,嚴(yán)格控制血壓在120/80mmHg以下,避免提重物和劇烈運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查CT或MRI評(píng)估血管情況。戒煙限酒,保持低鹽飲食,遵醫(yī)囑服用β受體阻滯劑和ARB類藥物降低血管壁壓力。
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