嚴(yán)重自身免疫性肝炎可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、肝移植手術(shù)、生物靶向治療、營養(yǎng)支持治療等方式干預(yù)。該疾病通常由遺傳易感性、環(huán)境誘因、免疫調(diào)節(jié)異常、病毒感染、藥物損傷等因素引起。
潑尼松片等糖皮質(zhì)激素是首選藥物,能抑制過度活躍的免疫反應(yīng)。適用于急性發(fā)作期患者,可改善黃疸和轉(zhuǎn)氨酶升高癥狀。長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松和血糖異常等副作用。甲潑尼龍注射液可用于重癥患者靜脈給藥。
硫唑嘌呤片常與激素聯(lián)用,減少激素用量。他克莫司膠囊適用于激素耐藥患者,需定期檢測血藥濃度。環(huán)孢素軟膠囊可用于兒童患者,但可能引起腎功能損害。用藥期間要預(yù)防機(jī)會(huì)性感染。
終末期肝衰竭患者需考慮活體肝移植或尸體肝移植。術(shù)后需終身服用抗排斥藥物如霉酚酸酯片。手術(shù)適應(yīng)證包括頑固性腹水、肝性腦病等。移植后5年生存率較高但存在排斥風(fēng)險(xiǎn)。
利妥昔單抗注射液可用于傳統(tǒng)治療無效的難治性病例。通過靶向B淋巴細(xì)胞調(diào)控免疫應(yīng)答。英夫利昔單抗可能改善膽管損傷型患者預(yù)后。治療前需篩查結(jié)核等潛伏感染。
補(bǔ)充維生素D軟膠囊預(yù)防骨質(zhì)疏松。使用支鏈氨基酸顆粒改善肝性腦病。中鏈甘油三酯奶粉可緩解脂肪瀉癥狀。需限制鈉鹽攝入控制腹水,保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。
患者應(yīng)建立規(guī)律作息避免勞累,嚴(yán)格戒酒并慎用肝毒性藥物。每日監(jiān)測體重和腹圍變化,出現(xiàn)意識(shí)模糊或嘔血需立即就醫(yī)。飲食選擇易消化低脂食物,分次少量進(jìn)食減輕肝臟負(fù)擔(dān)。定期復(fù)查肝功能、超聲和肝彈性檢測,接種甲肝乙肝疫苗預(yù)防重疊感染。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),但避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肝區(qū)疼痛。
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