脆性哮喘是一種特殊類型的支氣管哮喘,臨床特征為突發(fā)嚴重氣道痙攣且對常規(guī)治療反應差,分為1型日間峰流速變異率超過40%持續(xù)半年以上和2型突發(fā)危及生命的哮喘發(fā)作。該病可能與氣道炎癥失控、β2受體功能異常、自主神經調節(jié)紊亂等因素相關,需通過肺功能檢查、呼出氣一氧化氮檢測等明確診斷。
1型脆性哮喘表現為持續(xù)性的峰流速大幅波動,患者每日早晚峰流速差值超過個人最佳值的40%,這種狀態(tài)需持續(xù)超過150天。2型脆性哮喘患者平時肺功能可能相對穩(wěn)定,但會毫無征兆地發(fā)生需要氣管插管的呼吸衰竭,發(fā)作前常無典型哮喘先兆癥狀。兩種類型均可合并血嗜酸性粒細胞升高和痰液黏稠。
病理基礎涉及氣道平滑肌異常增生、基底膜增厚等結構重塑。炎癥介質如白細胞介素5、13過度分泌導致嗜酸性粒細胞浸潤,同時存在膽堿能神經張力亢進現象。部分患者存在糖皮質激素受體敏感性下降,使得激素無法有效抑制炎癥級聯(lián)反應。
除典型臨床癥狀外,需滿足肺功能檢查顯示阻塞性通氣障礙且支氣管舒張試驗陽性,排除慢性阻塞性肺疾病、聲帶功能障礙等疾病。呼出氣一氧化氮檢測值常超過50ppb,痰液細胞學檢查可見夏科-萊登結晶和庫什曼螺旋體。
急性發(fā)作時需立即使用沙丁胺醇霧化溶液聯(lián)合異丙托溴銨霧化,靜脈注射甲潑尼龍琥珀酸鈉。對常規(guī)治療無反應者可能需要靜脈輸注硫酸鎂或腎上腺素,嚴重呼吸衰竭時需實施機械通氣。治療期間需持續(xù)監(jiān)測動脈血氣和心電圖。
穩(wěn)定期推薦布地奈德福莫特羅粉吸入劑聯(lián)合孟魯司特鈉片,部分患者需奧馬珠單抗注射液靶向治療。建議配備家用峰流速儀每日監(jiān)測,避免接觸冷空氣、塵螨等觸發(fā)因素。所有患者應制定書面哮喘行動計劃,明確急性發(fā)作時的處理流程。
脆性哮喘患者應保持環(huán)境濕度在40%-60%,定期清洗空調濾網和床上用品。飲食宜清淡,避免食用蝦蟹等易致敏食物,可適當補充維生素D。建議進行游泳、太極等溫和鍛煉,運動時隨身攜帶沙丁胺醇氣霧劑。每3個月復查肺功能,出現夜間憋醒或用藥次數增加應及時就診調整方案。
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